Deficiencia do factor V.

A deficiencia de factor V é un trastorno de hemorraxia que se transmite polas familias. Afecta a capacidade do sangue para coagular.

A coagulación sanguínea é un proceso complexo que implica ata 20 proteínas diferentes no plasma sanguíneo. Estas proteínas chámanse factores de coagulación sanguínea.

A deficiencia de factor V é causada pola falta de factor V. Cando hai poucos factores de coagulación sanguínea ou falta, o sangue non se coagula correctamente.

A deficiencia de factor V é rara. Pode ser causado por:

• Un xene de factor V defectuoso transmitido a través das familias (herdado)
• Un anticorpo que interfire coa función normal do factor V.

Podes desenvolver un anticorpo que interfira co factor V:

• Despois de dar a luz
• Despois de ser tratado cun certo tipo de cola de fibrina
• Despois da cirurxía
• Con enfermidades autoinmunes e certos cancros

Ás veces descoñécese a causa.

A enfermidade é similar á hemofilia, agás que o sangrado nas articulacións é menos común. Na forma herdada de deficiencia de factor V, a historia familiar dun trastorno de hemorraxia é un factor de risco.

A miúdo prodúcese un sangrado excesivo coas menstruacións e despois do parto. Outros síntomas poden incluír:

• Hemorragia na pel
• Sangrado das enxivas
• Hematomas excesivos
• Hemorraxias nasais
• Perda prolongada ou excesiva de sangue con cirurxía ou trauma
• Hemorraxia do toco umbilical

As probas para detectar a deficiencia de factor V inclúen:

• Ensaio do factor V.
• Probas de coagulación sanguínea, incluído o tempo parcial de tromboplastina (PTT) e o tempo de protrombina
• Tempo de sangrado

Recibirás plasma de sangue fresco ou infusións de plasma fresco conxelado durante un episodio de sangrado ou despois da cirurxía. Estes tratamentos corrixirán a deficiencia temporalmente.

A perspectiva é boa con diagnóstico e tratamento axeitado.

Pode producirse hemorraxia grave (hemorraxia).

Vaia á sala de emerxencias ou chame ao 911 ou ao número de emerxencia local se ten unha perda de sangue inexplicable ou prolongada.

Parahemofilia; Enfermidade de Owren; Trastorno de hemorraxia: deficiencia de factor V.

• Formación de coágulos de sangue
• Coágulos de sangue

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Raras deficiencias do factor de coagulación. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Eds. Hematoloxía: principios básicos e práctica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 137.

Ragni MV. Trastornos hemorráxicos: deficiencias do factor de coagulación. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 165.

Scott JP, Flood VH. Deficiencias do factor de coagulación hereditaria (trastornos da hemorraxia). En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatría. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 503.