Crioglobulinemia

A crioglobulinemia é a presenza de proteínas anormais no sangue. Estas proteínas engrosan a temperaturas frías.

As crioglobulinas son anticorpos. Aínda non se sabe por que se fan sólidos ou parecidos a xeles a baixas temperaturas no laboratorio. No corpo, estes anticorpos poden formar complexos inmunes que poden causar inflamación e bloquear os vasos sanguíneos. Isto chámase vasculite crioglobulinémica. Isto pode provocar problemas que van desde erupcións cutáneas ata insuficiencia renal.

A crioglobulinemia forma parte dun grupo de enfermidades que causan danos e inflamación dos vasos sanguíneos en todo o corpo (vasculite). Hai tres tipos principais desta condición. Agrupanse en función do tipo de anticorpo que se produce:

• Tipo I
• Tipo II
• Tipo III

Os tipos II e III tamén se denominan crioglobulinemia mixta.

A crioglobulinemia de tipo I relaciónase máis a miúdo co cancro de sangue ou os sistemas inmunes.

Os tipos II e III atópanse con máis frecuencia en persoas que teñen unha enfermidade inflamatoria (crónica) de longa duración, como unha enfermidade autoinmune ou a hepatite C. A maioría das persoas con forma de crioglobulinemia tipo II teñen unha infección crónica pola hepatite C.

Outras condicións que poden estar relacionadas coa crioglobulinemia inclúen:

• Leucemia
• Mieloma múltiple
• Macroglobulinemia primaria
• Artrite reumatoide
• Lupus eritematoso sistémico

Os síntomas variarán segundo o tipo de trastorno que teña e os órganos implicados. Os síntomas poden incluír:

• Problemas de respiración
• Fatiga
• Glomerulonefrite
• Dor nas articulacións
• Dor muscular
• Purpura
• Fenómeno Raynaud
• Morte da pel
• Úlceras na pel

O profesional sanitario fará un exame físico. Comprobarase se hai signos de hinchazón do fígado e do bazo.

As probas de crioglobulinemia inclúen:

• Reconto sanguíneo completo (CBC).
• Análise de complementos: os números serán baixos.
• Proba de crioglobulina: pode mostrar presenza de crioglobulinas. (Este é un procedemento de laboratorio complicado que implica moitos pasos. É importante que o laboratorio que realiza a proba estea familiarizado co proceso.)
• Probas de función hepática: poden ser altas se hai hepatite C.
• Factor reumatoide - positivo nos tipos II e III.
• Biopsia da pel: pode presentar inflamación nos vasos sanguíneos, vasculite.
• A electroforese proteica (o sangue) pode mostrar unha proteína anormal do anticorpo.
• Análise de ouriños: pode amosar sangue na urina se os riles están afectados.

Outras probas poden incluír:

• Anxiograma
• Radiografía de tórax
• ESR
• Proba da hepatite C.
• Probas de condución nerviosa, se a persoa ten debilidade nos brazos ou nas pernas

CRIOGLOBULINEMIA MIXTA (TIPOS II E III)

As formas leves ou moderadas de crioglobulinemia adoitan tratarse tomando medidas para tratar a causa subxacente.

Os medicamentos actuais de acción directa contra a hepatite C eliminan o virus en case todas as persoas. A medida que a hepatite C desaparece, as crioglobulinas desaparecerán en aproximadamente a metade de todas as persoas durante os próximos 12 meses. O seu provedor seguirá controlando as crioglobulinas despois do tratamento.

A vasculite por crioglobulinemia grave implica órganos vitais ou grandes áreas da pel. Trátase con corticoides e outros medicamentos que suprimen o sistema inmunitario.

• O rituximab é un medicamento eficaz e ten menos riscos que outros medicamentos.
• A ciclofosfamida úsase en condicións de risco vital para as que o rituximab non funciona nin está dispoñible. Este medicamento usábase a miúdo no pasado.
• Tamén se usa un tratamento chamado plasmaférese. Neste procedemento, o plasma sanguíneo sácase da circulación sanguínea e elimínanse as proteínas anormais dos anticorpos da crioglobulina. O plasma substitúese por fluído, proteína ou plasma doado.

CRIOGLOBULINEMIA DE TIPO I

Este trastorno débese a un cancro de sangue ou do sistema inmunitario como o mieloma múltiple. O tratamento diríxese contra as células cancerosas anormais que producen a crioglobulina.

Na maioría das veces, a crioglobulinemia mixta non leva á morte. A perspectiva pode ser deficiente se os riles están afectados.

As complicacións inclúen:

• Hemorragia no tracto dixestivo (raro)
• Enfermidade cardíaca (rara)
• Infeccións de úlceras
• Insuficiencia renal
• Insuficiencia hepática
• Morte da pel
• Morte

Chame ao seu provedor se:

• Desenvolves síntomas de crioglobulinemia.
• Ten hepatite C e desenvolve síntomas de crioglobulinemia.
• Ten crioglobulinemia e desenvolve síntomas novos ou empeora.

Non hai prevención coñecida da enfermidade.

• Manterse afastado das temperaturas frías pode evitar algúns síntomas.
• A proba e o tratamento da infección pola hepatite C reducen o risco.

• Crioglobulinemia dos dedos
• Crioglobulinemia: dedos
• Células sanguíneas

Patterson ER, Winters JL. Hemaférese. En: McPherson RA, Pincus MR, eds. Diagnóstico e manexo clínico de Henry por métodos de laboratorio. 23a ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017: cap 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Crioglobulinemia. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Stone JH. Vasculite de vasos pequenos mediada por complexos inmunes. En: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Libro de texto de reumatoloxía de Kelley e Firestein. 10a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 91.