Enfermidade aínda adulta

A enfermidade inmóbil en adultos (TEA) é unha enfermidade rara que causa febres altas, erupcións cutáneas e dor nas articulacións. Pode levar a artrite (crónica) a longo prazo.

A enfermidade de Still Still é unha versión grave da artrite idiopática xuvenil (AIX), que se produce en nenos. Os adultos poden ter a mesma condición, aínda que é moito menos común. Tamén se di enfermidade Still de inicio adulto (AOSD).

Menos de 1 de cada 100.000 persoas desenvolven TEA cada ano. Afecta ás mulleres con máis frecuencia que aos homes.

Descoñécese a causa da enfermidade Still de adultos. Non se identificaron factores de risco para a enfermidade.

Case todas as persoas con enfermidade terán febre, dor nas articulacións, dor de garganta e erupción cutánea.

• A dor nas articulacións, o calor e o inchazo son comúns. Na maioría das veces, varias articulacións están implicadas ao mesmo tempo. Moitas veces, as persoas con esta enfermidade presentan rixidez matinal nas articulacións que dura varias horas.
• A febre aparece rapidamente unha vez ao día, máis frecuentemente pola tarde ou pola noite.
• A erupción cutánea adoita ter unha cor rosa salmón e vai e vén coa febre.

Os síntomas adicionais inclúen:

• Dor abdominal e inchazo
• Dor ao respirar profundamente (pleurite)
• Dor de gorxa
• Ganglios linfáticos inchados
• Perda de peso

O bazo ou o fígado poden inflamarse. Tamén pode producirse inflamación pulmonar e cardíaca.

A AOSD só se pode diagnosticar despois de descartarse moitas outras enfermidades (como infeccións e cancro). É posible que necesites moitas probas médicas antes de facer o diagnóstico final.

Un exame físico pode mostrar febre, erupción cutánea e artrite. O profesional sanitario empregará un estetoscopio para escoitar os cambios no son do seu corazón ou pulmóns.

As seguintes análises de sangue poden ser útiles para diagnosticar a enfermidade Still de adultos:

• O reconto sanguíneo completo (CBC) pode mostrar un número elevado de glóbulos brancos (granulocitos) e un número reducido de eritrocitos.
• A proteína C reactiva (PCR), unha medida da inflamación, será maior do normal.
• A ESR (taxa de sedimentación), unha medida da inflamación, será maior do normal.
• O nivel de ferritina será moi alto.
• O nivel de fibrinóxeno será alto.
• As probas de función hepática amosarán altos niveis de AST e ALT.
• O factor reumatoide e a proba ANA serán negativos.
• Os hemocultivos e os estudos virales serán negativos.

É posible que sexan necesarias outras probas para comprobar a inflamación das articulacións, peito, fígado e bazo:

• Ecografía abdominal
• TAC do abdome
• Raios X das articulacións, peito ou zona do estómago (abdome)

O obxectivo do tratamento para a enfermidade Still de adultos é controlar os síntomas da artrite. A aspirina e outros antiinflamatorios non esteroides (AINE), como o ibuprofeno, úsanse máis a miúdo primeiro.

A prednisona pode usarse para casos máis graves.

Se a enfermidade é grave ou persiste durante moito tempo (faise crónica), é posible que sexan necesarios medicamentos que supriman o sistema inmunitario. Estes medicamentos inclúen:

• Metotrexato
• Anakinra (agonista do receptor da interleucina-1)
• Tocilizumab (inhibidor da interleucina 6)
• Antagonistas do factor de necrose tumoral (TNF) como etanercept (Enbrel)

En moitas persoas, os síntomas poden reaparecer varias veces nos próximos anos.

Os síntomas continúan durante moito tempo (crónicos) en aproximadamente un terzo das persoas con enfermidade Still de adultos.

Unha forma rara da enfermidade, chamada síndrome de activación dos macrófagos, pode ser moi grave con febres altas, enfermidades graves e baixo reconto de células sanguíneas. Está implicada a medula ósea e é necesaria unha biopsia para facer o diagnóstico.

Outras complicacións poden incluír:

• Artrite en varias articulacións
• Enfermidade hepática
• Pericardite
• Efusión pleural
• Ampliación do bazo

Chame ao seu provedor se ten síntomas de enfermidade Still de adultos.

Se xa lle diagnosticaron a enfermidade, debe chamar ao seu provedor se ten tose ou dificultade para respirar.

Non hai prevención coñecida.

Enfermidade de Still - adulto; Enfermidade de Still de inicio adulto; AOSD; Síndrome de Wissler-Fanconi

Alonso ER, Marques AO. Enfermidade aínda aparente en adultos. En: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatoloxía. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: capítulo 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Enfermidade aínda aparecida en adultos: manifestacións, tratamento, resultado e factores de prognóstico en 57 pacientes. Medicina (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab en pacientes con enfermidade aínda de aparición adulta refractaria ao tratamento con glucocorticoides: un ensaio de fase III aleatorizado, dobre cego e controlado con placebo. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Sitio web da Organización Nacional de Trastornos Raros. Enfermidades raras.org. Enfermidade de Still de inicio adulto. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Consultado o 30 de marzo de 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Eficacia da anakinra na enfermidade de Still de aparición adulta refractaria: estudo multicéntrico de 41 pacientes e revisión da literatura. Medicina (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.