Polimiosite - adulto

A polimiosite e a dermatomiosite son enfermidades inflamatorias raras. (A enfermidade chámase dermatomiosite cando afecta á pel.) Estas enfermidades provocan debilidade muscular, inchazo, tenrura e danos nos tecidos. Forman parte dun grupo maior de enfermidades chamadas miopatías.

A polimiosite afecta os músculos esqueléticos. Tamén se coñece como miopatía inflamatoria idiopática. Descoñécese a causa exacta, pero pode estar relacionada cunha reacción ou infección autoinmune.

A polimiosite pode afectar ás persoas a calquera idade. É máis común en adultos de entre 50 e 60 anos e en nenos maiores. Afecta ás mulleres o dobre de veces que aos homes. É máis común nos afroamericanos que nos brancos.

A polimiosite é unha enfermidade sistémica. Isto significa que afecta a todo o corpo. A debilidade muscular e a tenrura poden ser signos de polimiosite. Unha erupción cutánea é un signo dunha enfermidade relacionada, a dermatomiosite.

Os síntomas comúns inclúen:

• Debilidade muscular nos ombreiros e cadeiras. Isto pode dificultar levantar os brazos sobre a cabeza, erguerse dunha posición sentada ou subir escaleiras.
• Dificultade para tragar.
• Dor muscular.
• Problemas coa voz (causados ​​por músculos da gorxa débiles).
• Falta de aire.

Tamén podes ter:

• Fatiga
• Febre
• Dor nas articulacións
• Perda de apetito
• Rixidez matutina
• Perda de peso
• Erupción cutánea na parte traseira dos dedos, nas pálpebras ou na cara

As probas poden incluír:

• Anticorpos autoinmunes e probas de inflamación
• CPK
• Aldolase sérica
• Electromiografía
• Resonancia magnética dos músculos afectados
• Biopsia muscular
• Mioglobina nos ouriños
• ECG
• Radiografía de tórax e tomografía computarizada do peito
• Probas de función pulmonar
• Estudo de deglución esofágica
• Autoanticorpos específicos e asociados á miositis

As persoas con esta enfermidade tamén deben ser vixiadas con atención para detectar signos de cancro.

O tratamento principal é o uso de medicamentos corticoides. A dose de medicamento diminúese lentamente a medida que mellora a forza muscular. Isto leva aproximadamente de 4 a 6 semanas. Despois diso, seguirá cunha baixa dose de medicamentos corticoides.

Os medicamentos para suprimir o sistema inmunitario pódense usar para substituír os corticoides. Estes medicamentos poden incluír azatioprina, metotrexato ou micofenolato.

Para enfermidades que permanecen activas a pesar dos corticoides, probouse a gamma globulina intravenosa con resultados mixtos. Tamén se poden usar medicamentos biolóxicos. O rituximab parece ser o máis prometedor. É importante descartar outras condicións nas persoas que non responden ao tratamento. Pode ser necesaria unha repetida biopsia muscular para facer este diagnóstico.

Se a enfermidade está asociada a un tumor, pode mellorar se se elimina o tumor.

A resposta ao tratamento varía en función das complicacións. Ata 1 de cada 5 persoas poden morrer aos 5 anos de desenvolver a enfermidade.

Moita xente, especialmente nenos, recupérase da enfermidade e non precisa un tratamento continuo. Non obstante, para a maioría dos adultos son necesarios medicamentos inmunosupresores para controlar a enfermidade.

A perspectiva das persoas con enfermidade pulmonar co anticorpo anti-MDA-5 é deficiente a pesar do tratamento actual.

Nos adultos, a morte pode deberse a:

• Desnutrición
• Pneumonía
• Insuficiencia respiratoria
• Debilidade muscular grave e a longo prazo

As principais causas de morte son o cancro e as enfermidades pulmonares.

As complicacións poden incluír:

• Depósitos de calcio nos músculos afectados, especialmente en nenos con enfermidade
• Cancro
• Enfermidades cardíacas, pulmonares ou complicacións abdominais

Chame ao seu médico se ten síntomas deste trastorno. Busque un tratamento de urxencia se ten falta de aire e dificultade para tragar.

• Músculos anteriores superficiais

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Reumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Organization. Artrite reumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Enfermidades musculares inflamatorias. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Miopatías inflamatorias. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Enfermidades inflamatorias do músculo e outras miopatías. En: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Libro de texto de reumatoloxía de Kelley e Firestein. 10a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, et al. Asociación de anticorpos anti-ARN sintetase de transferencia de aminoacilos e anticorpos do xene 5 asociados á diferenciación anti-melanoma coa resposta terapéutica da enfermidade pulmonar intersticial asociada á polimiosite / dermatomiosite. Respir Investig. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.