Síndrome ectópico de Cushing

A síndrome ectópica de Cushing é unha forma de síndrome de Cushing na que un tumor fóra da hipófise produce unha hormona chamada hormona adrenocorticotrópica (ACTH).

A síndrome de Cushing é un trastorno que se produce cando o seu corpo ten un nivel máis alto do normal da hormona cortisol. Esta hormona prodúcese nas glándulas suprarrenales. O exceso de cortisol pode deberse a varios problemas. Unha das causas é se hai demasiada hormona ACTH no sangue. A ACTH normalmente prodúcese pola hipófise en pequenas cantidades e logo sinala ás glándulas suprarrenales para producir cortisol. Ás veces, outras células fóra da hipófise poden producir grandes cantidades de ACTH. Isto chámase síndrome ectópico de Cushing. Ectópico significa que algo ocorre nun lugar anormal do corpo.

A síndrome ectópica de Cushing é causada por tumores que liberan ACTH. Os tumores que, en casos raros, poden liberar ACTH inclúen:

• Tumores carcinoides benignos do pulmón
• Tumores de células illotes do páncreas
• Carcinoma medular da tiroide
• Tumores de pequenas células do pulmón
• Tumores da glándula do timo

A síndrome ectópica de Cushing pode causar moitos síntomas diferentes. Algunhas persoas teñen moitos síntomas, mentres que outras só teñen algúns. A maioría das persoas con calquera tipo de síndrome de Cushing teñen:

• Cara redonda, vermella e chea (cara de lúa)
• Taxa de crecemento lenta nos nenos
• Aumento de peso con acumulación de graxa no tronco, pero perda de graxa nos brazos, pernas e nádegas (obesidade central)

Cambios na pel que se ven a miúdo:

• Infeccións da pel
• Estrías roxas (1/2 centímetro ou máis de 1 centímetro de ancho) chamadas estrías na pel do abdome, coxas, brazos e seos
• Pel delgada con contusións fáciles

Os cambios musculares e ósos inclúen:

• Dor de costas, que ocorre con actividades rutineiras
• Dor ou tenrura ósea
• Recollida de graxa entre os ombros e por riba do colo
• Fracturas da costela e da columna vertebral causadas polo adelgazamento dos ósos
• Músculos débiles, especialmente dos cadros e dos ombreiros

Os problemas de todo o corpo (sistémicos) poden incluír:

• Diabetes mellitus tipo 2
• Tensión alta
• Colesterol alto e triglicéridos
  

As mulleres poden ter:

• Exceso de crecemento do pelo na cara, pescozo, peito, abdome e coxas
• Períodos que se volven irregulares ou se paran

Os homes poden ter:

• Diminución ou nula vontade de sexo
• Impotencia

Outros síntomas que poden ocorrer inclúen:

• Cambios mentais, como depresión, ansiedade ou cambios no comportamento
• Fatiga
• Dor de cabeza
• Aumento da sede e da micción

O profesional sanitario realizará un exame físico e preguntará sobre os seus síntomas.

As probas que se poden facer inclúen:

• Mostra de ouriños as 24 horas para medir os niveis de cortisol e creatinina
• Análises de sangue para comprobar os niveis de ACTH, cortisol e potasio (a miúdo moi baixos na síndrome de Cushing ectópica)
• Proba de supresión de dexametasona (dose alta e baixa)
• Mostraxe de seo petrosal inferior (unha proba especial que mide ACTH desde veas próximas ao cerebro e no peito)
• Glicosa en xaxún
• Resonancia magnética e tomografía computarizada de alta resolución para atopar o tumor (ás veces poden ser necesarias exploracións de medicina nuclear)

O mellor tratamento para a síndrome ectópica de Cushing é a cirurxía para eliminar o tumor. A cirurxía normalmente é posible cando o tumor non é canceroso (benigno).

Nalgúns casos, o tumor é canceríxeno e esténdese a outras áreas do corpo antes de que o médico poida descubrir o problema coa produción de cortisol. É posible que a cirurxía non sexa posible nestes casos. Pero o médico pode prescribir medicamentos para bloquear a produción de cortisol.

Ás veces é necesaria a eliminación de ambas glándulas suprarrenales se non se atopa o tumor e os medicamentos non bloquean completamente a produción de cortisol.

A cirurxía para eliminar o tumor pode levar a unha recuperación completa. Pero hai posibilidades de que o tumor volva a aparecer.

O tumor pode estenderse ou volver despois da cirurxía. Pode continuar un alto nivel de cortisol.

Chame ao seu provedor se presenta síntomas da síndrome de Cushing.

O tratamento rápido dos tumores pode reducir o risco nalgúns casos. Moitos casos non son evitables.

Síndrome de Cushing - ectópico; Síndrome ACTH ectópica

• Glándulas endócrinas

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Tratamento da síndrome de Cushing: unha guía de práctica clínica da Sociedade Endócrina. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. A cortiza suprarrenal. En: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Manual de Endocrinoloxía. 13a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 15.