Amiloidose cardíaca

A amiloidose cardíaca é un trastorno causado por depósitos dunha proteína anormal (amiloide) no tecido cardíaco. Estes depósitos dificultan o funcionamento correcto do corazón.

A amiloidose é un grupo de enfermidades nas que se acumulan grupos de proteínas chamadas amiloides nos tecidos do corpo. Co paso do tempo, estas proteínas substitúen o tecido normal, o que leva ao fracaso do órgano implicado. Hai moitas formas de amiloidose.

A amiloidose cardíaca ("síndrome do corazón ríxido") prodúcese cando os depósitos de amiloide substitúen ao músculo cardíaco normal. É o tipo máis típico de miocardiopatía restritiva. A amiloidose cardíaca pode afectar o xeito no que os sinais eléctricos se moven polo corazón (sistema de condución). Isto pode provocar latidos cardíacos anormais (arritmias) e sinais cardíacas defectuosas (bloqueo cardíaco).

A condición pódese herdar. Isto chámase amiloidose cardíaca familiar. Tamén pode desenvolverse como resultado doutra enfermidade como un tipo de cancro de óso e sangue ou como resultado doutro problema médico que causa inflamación. A amiloidose cardíaca é máis común nos homes que nas mulleres. A enfermidade é rara en menores de 40 anos.

É posible que algunhas persoas non teñan síntomas. Cando están presentes, os síntomas poden incluír:

• Micción excesiva pola noite
• Fatiga, capacidade de exercicio reducida
• Palpitacións (sensación de latir do corazón)
• Falta de aire coa actividade
• Inchazo do abdome, pernas, nocellos ou outra parte do corpo
• Problemas para respirar mentres está deitado

Os signos de amiloidose cardíaca poden estar relacionados con varias condicións diferentes. Isto pode dificultar o diagnóstico do problema.

Os signos poden incluír:

• Sons anormais no pulmón (pulmóns) ou un murmurio cardíaco
• Presión arterial baixa ou baixa cando te ergues
• Veas de pescozo agrandadas
• Fígado inchado

Pódense facer as seguintes probas:

• Tomografía computarizada no peito ou no abdome (considerado o "patrón ouro" para axudar a diagnosticar esta enfermidade)
• Anxiografía coronaria
• Electrocardiograma (ECG)
• Ecocardiograma
• Imaxe por resonancia magnética (RM)
• Exploracións do corazón nuclear (MUGA, RNV)
• Tomografía por emisión de positróns (PET)

Un ECG pode amosar problemas cos latidos do corazón ou os sinais cardíacos. Tamén pode mostrar sinais baixos (chamados "baixa tensión").

Utilízase unha biopsia cardíaca para confirmar o diagnóstico. A miúdo tamén se fai unha biopsia doutra área, como o abdome, o ril ou a medula ósea.

É posible que o seu profesional sanitario lle indique que faga cambios na súa dieta, incluíndo a limitación de sal e líquidos.

É posible que teña que tomar pílulas de auga (diuréticos) para axudar ao seu corpo a desfacerse do exceso de líquido. É posible que o provedor che diga que te peses todos os días. Un aumento de peso de 3 ou máis quilos (1 quilogramo ou máis) ao longo de 1 a 2 días pode significar que hai moito líquido no corpo.

Medicamentos incluíndo digoxina, bloqueadores de canles de calcio e betabloqueantes poden usarse en persoas con fibrilación auricular. Non obstante, os medicamentos deben usarse con precaución e a dosificación debe ser coidadosamente controlada. As persoas con amiloidose cardíaca poden ser moi sensibles aos efectos secundarios destes medicamentos.

Outros tratamentos poden incluír:

• Quimioterapia
• Desfibrilador cardioversor implantable (AICD)
• Marcapasos, se hai problemas cos sinais cardíacos
• Prednisona, un medicamento antiinflamatorio

Pódese considerar un transplante de corazón para persoas con algúns tipos de amiloidose que teñen unha función cardíaca moi deficiente. As persoas con amiloidose hereditaria poden necesitar un transplante de fígado.

No pasado, a amiloidose cardíaca críase que era unha enfermidade non tratable e mortal. Non obstante, o campo está cambiando rapidamente. Diferentes tipos de amiloidose poden afectar o corazón de diferentes xeitos. Algúns tipos son máis graves que outros. Moitas persoas agora poden esperar sobrevivir e experimentar unha boa calidade de vida durante varios anos despois do diagnóstico.

As complicacións poden incluír:

• Fibrilación auricular ou arritmias ventriculares
• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Acumulación de fluído no abdome (ascite)
• Aumento da sensibilidade á digoxina
• Baixa presión arterial e mareos por micción excesiva (por medicamentos)
• Síndrome do seo enfermo
• Enfermidade sintomática do sistema de condución cardíaca (arritmias relacionadas coa condución anormal de impulsos a través do músculo cardíaco)

Chame ao seu provedor se ten este trastorno e desenvolve novos síntomas como:

• Mareo cando cambias de posición
• Ganancia excesiva de peso (fluído)
• Perda de peso excesiva
• Desmaios
• Problemas respiratorios graves

Amiloidosis - cardíaca; Amiloidose cardíaca primaria - tipo AL; Amiloidose cardíaca secundaria - tipo AA; Síndrome do corazón ríxido; Amiloidose senil

• Corazón: sección polo medio
• Miocardiopatía dilatada
• Catéter de biopsia

Falk RH, Hershberger RE. As miocardiopatías dilatadas, restritivas e infiltrativas. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermidade cardíaca de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. XI edición. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 77.

McKenna WJ, primeiro ministro de Elliott. Enfermidades do miocardio e endocardio. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 54.