MS primaria-progresiva (PPMS): síntomas e diagnóstico

Contido

• En que se diferenza o PPMS doutros tipos de EM?
• Que causa o PPMS?
• Cales son os síntomas do PPMS?
• Espasticidade muscular
• Fatiga
• Adormecemento / hormigueo
• Problemas coa visión
• Problemas coa cognición
• Mareos
• Problemas de vexiga e intestinos
• Depresión
• Como se diagnostica o PPMS?
• Opcións de tratamento
• Outlook

Que é PPMS?

A esclerose múltiple (EM) é a enfermidade máis común do sistema nervioso central. É causado por unha resposta inmune que destrúe a vaíña de mielina ou o revestimento dos nervios.

A esclerose múltiple progresiva primaria (SMPP) é un dos catro tipos de EM. Os outros tres tipos de EM son:

• síndrome clínicamente illado (CEI)
• remisión recurrente (RRMS)
• progresivo secundario (SPMS)

O PPMS é un dos tipos menos comúns, que afecta a aproximadamente o 10 por cento de todas as persoas diagnosticadas de EM.

En que se diferenza o PPMS doutros tipos de EM?

A maioría das persoas afectadas por EM teñen ataques agudos con síntomas, chamados recaídas, e períodos de meses ou anos con poucos ou ningún síntoma, chamados remisións.

PPMS é diferente. A enfermidade progresa cando comezan a aparecer os síntomas, de aí o nome de progresivo primario. Pode haber períodos de progresión activa e despois períodos de progresión inactiva dos síntomas e discapacidade.

Unha diferenza entre PPMS e as formas recaídas é que, aínda que a progresión activa pode deterse temporalmente, os síntomas non se resolven. Nas formas recaídas, os síntomas poden realmente mellorar ou volver preto de onde estaban antes da recaída máis recente.

Outra diferenza é que non hai tanta inflamación no PPMS en comparación coas formas recaídas. Debido a isto, moitas das drogas que funcionan para formularios recidivantes non funcionan para PPMS ou SPMS. A progresión dos síntomas pode empeorar ao longo duns meses ou varios anos.

O PPMS adoita diagnosticarse en persoas de entre 40 e 50 anos. O SGRM, por outra banda, adoita presentarse en persoas de entre 20 e 30 anos. O SMPP afecta tamén a ambos os sexos por igual, mentres que o SMRM afecta dúas ou tres veces máis mulleres que homes.

Que causa o PPMS?

O PPMS é causado por un dano nervioso lento que impide que os nervios se envíen sinais. Os catro tipos de EM implican danos no revestimento protector (mielina) do sistema nervioso central, chamado desmielinización, así como danos no nervio.

Cales son os síntomas do PPMS?

Os síntomas de PPMS son similares aos síntomas de SPMS. Por suposto, o que experimenta unha persoa será diferente a outro.

Os síntomas do PPMS poden incluír o seguinte:

Espasticidade muscular

Unha contracción continua de certos músculos pode causar rixidez e tensión, que poden afectar o movemento. Isto pode facer máis difícil camiñar, usar as escaleiras e influír no seu nivel de actividade xeral.

Fatiga

Ao redor do 80 por cento das persoas con PPMS experimentan fatiga. Isto pode afectar significativamente á vida diaria e dificultar o traballo e completar actividades regulares. Aqueles diagnosticados con PPMS poden atoparse moi cansos de actividades sinxelas. Por exemplo, a tarefa de cociñar a cea podería desgastalos e requirirlles a sesta.

Adormecemento / hormigueo

Outro síntoma inicial do PPMS é o adormecemento ou o hormigueo en varias partes do corpo, como a cara, as mans e os pés. Isto pódese limitar a unha área do corpo ou viaxar a outras partes.

Problemas coa visión

Isto pode incluír visión dobre, visión borrosa, incapacidade para identificar cores e contrastes e dor ao mover os ollos.

Problemas coa cognición

Aínda que o PPMS normalmente afecta á mobilidade, algúns individuos poden experimentar un declive cognitivo. Isto pode prexudicar significativamente o recordo e o procesamento de información, a resolución de problemas, o enfoque e a aprendizaxe de calquera cousa nova.

Mareos

As persoas con PPMS poden ter episodios de mareo e mareo. Outros poden experimentar vertixe, a sensación de que están xirando e perdendo o equilibrio.

Problemas de vexiga e intestinos

Os problemas da vexiga e do intestino poden ir desde a incontinencia, ata a necesidade constante de ir, ata o estrinximento. Isto pode provocar problemas sexuais, como diminución do desexo sexual, dificultade para manter a erección e menos sensación nos xenitais.

Depresión

Aproximadamente a metade de todas as persoas con EM enfrontarán polo menos un episodio depresivo. Aínda que é común estar molesto ou enfadado pola crecente discapacidade, estes cambios de humor normalmente desaparecen co tempo. Pola contra, a depresión clínica non diminúe e require tratamento.

Como se diagnostica o PPMS?

O PPMS ten síntomas similares a outros tipos de EM, así como outros trastornos do sistema nervioso. Como resultado, pode levar ata tres anos máis para obter un diagnóstico PPMS confirmado que un diagnóstico RRMS.

Para obter un diagnóstico PPMS confirmado, debes:

• ten un ano de empeoramento progresivo da función neurolóxica
• cumpren dous dos seguintes criterios:
  • unha lesión cerebral común á EM
  • dúas ou máis lesións similares na medula espiñal
  • presenza de proteínas chamadas inmunoglobulinas

É probable que o seu médico realice un exame de historia clínica e pregúntelle sobre calquera evento neurolóxico anterior. Poden pedir a presenza de membros da familia, xa que poden aportar as súas experiencias con síntomas pasados. É probable que o seu médico realice un exame físico exhaustivo, comprobando especificamente os nervios e os músculos.

O seu médico solicitará unha resonancia magnética para comprobar se hai lesións no cerebro e medula espiñal. Tamén poden solicitar unha proba de potencia evocada (EP) para comprobar a actividade eléctrica no cerebro. Finalmente, o seu médico realizará un golpe espinal para buscar signos de EM no fluído espinal.

Opcións de tratamento

Non hai cura para o PPMS. Un medicamento, o ocrelizumab (Ocrevus), está aprobado para o SMPP e as formas recurrentes de EM. Non obstante, os inmunosupresores úsanse en formas recidivantes porque diminúen a inflamación. O PPMS non ten moita inflamación, polo que os inmunosupresores poden non recomendarse como útiles. A investigación sobre tratamentos eficaces está en curso.

Outlook

Aínda que non hai cura para o PPMS, os diagnosticados con PPMS non deben renunciar á esperanza. Coa axuda de médicos, profesionais de fisioterapia, fonoaudiólogos e especialistas en saúde mental, hai formas de controlar a enfermidade. Estes poden incluír medicamentos que axudan a aliviar os síntomas, como relaxantes musculares para espasmos musculares, así como unha dieta sa, exercicio e unha rutina de sono adecuada.