Todo o que precisa saber sobre a hipertensión arterial pulmonar

Contido

• Síntomas da hipertensión arterial pulmonar
• Causas da hipertensión arterial pulmonar
• Diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar
• Tratamento da hipertensión arterial pulmonar
• Medicamentos
• Cirurxía
• Cambios de estilo de vida
• Esperanza de vida con hipertensión arterial pulmonar
• Etapas da hipertensión arterial pulmonar
• Outros tipos de hipertensión pulmonar
• Pronóstico da hipertensión arterial pulmonar
• Hipertensión pulmonar en neonatos
• Pautas para a hipertensión arterial pulmonar
• Q:
• R:

Que é a hipertensión arterial primaria?

A hipertensión arterial pulmonar (HAP), anteriormente coñecida como hipertensión pulmonar primaria, é un tipo raro de presión arterial alta. Afecta ás túas arterias pulmonares e capilares. Estes vasos sanguíneos transportan o sangue desde a cámara inferior dereita do corazón (ventrículo dereito) cara aos pulmóns.

A medida que se acumula a presión nas arterias pulmonares e nos vasos sanguíneos máis pequenos, o corazón debe traballar máis para bombear sangue aos pulmóns. Co paso do tempo, isto debilita o músculo cardíaco. Finalmente, pode provocar insuficiencia cardíaca e morte.

Non se coñece unha cura para a HAP, pero hai opcións de tratamento dispoñibles. Se ten HAP, o tratamento pode axudar a aliviar os seus síntomas, reducir as posibilidades de complicacións e prolongar a súa vida.

Síntomas da hipertensión arterial pulmonar

Nas primeiras etapas da HAP, é posible que non teña síntomas notables. A medida que a condición empeore, os síntomas serán máis notables. Os síntomas comúns inclúen:

• dificultade para respirar
• fatiga
• mareo
• desmaio
• presión no peito
• dor no peito
• pulso rápido
• palpitacións cardíacas
• matiz azulado nos beizos ou na pel
• inchazo dos nocellos ou das pernas
• inchazo con líquido no interior do abdome, especialmente nas fases posteriores da enfermidade

É posible que teña dificultade para respirar durante o exercicio ou outros tipos de actividade física. Finalmente, a respiración tamén pode facerse difícil durante os períodos de descanso. Descubra como recoñecer os síntomas da HAP.

Causas da hipertensión arterial pulmonar

A HAP desenvólvese cando as arterias pulmonares e os capilares que levan o sangue do corazón aos pulmóns constrínense ou destrúense. Crese que isto está provocado por unha variedade de condicións relacionadas, pero descoñécese a causa exacta de por que se produce a HAP.

Segundo o 15 ao 20 por cento dos casos, a HAP é herdada, segundo a Organización Nacional para os Trastornos Raros (NORD). Isto implica mutacións xenéticas que poden ocorrer no BMPR2 xene ou outros xenes. As mutacións pódense transmitir a través das familias, permitindo á persoa cunha destas mutacións ter o potencial de desenvolver posteriormente HAP.

Outras condicións potenciais que se poden asociar ao desenvolvemento de HAP inclúen:

• enfermidade hepática crónica
• enfermidade cardíaca conxénita
• certos trastornos do tecido conxuntivo
• certas infeccións, como a infección polo VIH ou a esquistosomose
• certas toxinas ou drogas, incluídas certas drogas recreativas (metanfetaminas) ou supresores do apetito fóra do mercado

Nalgúns casos, a HAP desenvólvese sen ningunha causa relacionada coñecida. Isto coñécese como HAP idiopática. Descubre como se diagnostica e trata a HAP idiopática.

Diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar

Se o seu médico sospeita que pode ter HAP, é probable que solicite unha ou máis probas para avaliar as arterias pulmonares e o corazón.

As probas para diagnosticar HAP poden incluír:

• electrocardiograma para comprobar se hai signos de tensión ou ritmos anormais no seu corazón
• ecocardiograma para examinar a estrutura e a función do seu corazón e medir a presión das arterias pulmonares
• radiografía de tórax para saber se as arterias pulmonares ou a cámara inferior dereita do seu corazón están agrandadas
• Tomografía computarizada ou resonancia magnética para buscar coágulos de sangue, estreitamento ou danos nas arterias pulmonares
• cateterismo cardíaco dereito para medir a presión arterial nas arterias pulmonares e no ventrículo dereito do corazón
• proba de función pulmonar para avaliar a capacidade e o fluxo de aire dentro e fóra dos pulmóns
• análises de sangue para comprobar se hai substancias asociadas á HAP ou a outras condicións de saúde

O seu médico pode usar estas probas para comprobar se hai signos de HAP, así como outras causas potenciais dos seus síntomas. Intentarán descartar outras posibles causas antes de diagnosticar a HAP. Obtén máis información sobre este proceso.

Tratamento da hipertensión arterial pulmonar

Actualmente, non se coñece unha cura para a HAP, pero o tratamento pode aliviar os síntomas, reducir o risco de complicacións e prolongar a vida.

Medicamentos

Para axudar a controlar a súa condición, o seu médico pode prescribir un ou máis dos seguintes medicamentos:

• terapia con prostaciclina para dilatar os vasos sanguíneos
• estimuladores solubles de guanilato ciclasa para dilatar os vasos sanguíneos
• antagonistas do receptor da endotelina para bloquear a actividade da endotelina, unha substancia que pode provocar o estreitamento dos vasos sanguíneos
• anticoagulantes para evitar a formación de coágulos de sangue

Se a HAP está relacionada con outro problema de saúde no seu caso, o seu médico pode prescribir outros medicamentos para axudar a tratar esa condición. Tamén poden axustar os medicamentos que tome actualmente. Máis información sobre os medicamentos que o seu médico pode prescribir.

Cirurxía

Dependendo da gravidade da súa condición, o seu médico pode recomendar un tratamento cirúrxico. A septostomía auricular pódese facer para reducir a presión do lado dereito do corazón e un pulmón ou un transplante de corazón e pulmón pode substituír os órganos danados.

Nunha septostomía auricular, o seu médico probablemente guíe un catéter a través dunha das veas centrais ata a cámara superior dereita do seu corazón. No tabique da cámara superior (a franxa de tecido entre os lados dereito e esquerdo do corazón), atravesando a cámara superior dereita e esquerda, crearán unha abertura. A continuación, inflarán un pequeno globo na punta do catéter para dilatar a abertura e facer que o sangue poida fluír entre as cámaras superiores do seu corazón, aliviando a presión no lado dereito do seu corazón.

Se ten un caso grave de HAP relacionado con enfermidades pulmonares graves, pode recomendarse un transplante de pulmón. Neste procedemento, o seu médico eliminará un ou os dous pulmóns e substituiráos por pulmóns dun doador de órganos.

Se tamén ten unha enfermidade cardíaca grave ou unha insuficiencia cardíaca, o seu médico pode recomendar un transplante de corazón ademais do transplante de pulmón.

Cambios de estilo de vida

Os cambios no estilo de vida para axustar a dieta, a rutina de exercicios ou outros hábitos diarios poden axudar a reducir o risco de complicacións da HAP. Estes inclúen:

• comer unha dieta sa
• facendo exercicio regularmente
• perder peso ou manter un peso saudable
• deixar de fumar tabaco

Seguir o plan de tratamento recomendado polo seu médico pode axudar a aliviar os síntomas, reducir o risco de complicacións e prolongar a súa vida. Máis información sobre as opcións de tratamento para a HAP.

Esperanza de vida con hipertensión arterial pulmonar

A HAP é unha enfermidade progresiva, o que significa que empeora co paso do tempo. Algunhas persoas poden ver que os síntomas empeoran máis rápido que outros.

Un estudo publicado en 2015 examinou as taxas de supervivencia a cinco anos para persoas con diferentes etapas de HAP e descubriu que a medida que avanza a condición, a taxa de supervivencia a cinco anos diminúe.

Aquí tes a taxa de supervivencia de cinco anos que atoparon os investigadores para cada etapa.

• Clase 1: do 72 ao 88 por cento
• Clase 2: do 72 ao 76 por cento
• Clase 3: do 57 ao 60 por cento
• Clase 4: do 27 ao 44 por cento

Aínda que non hai cura, os recentes avances no tratamento axudaron a mellorar a perspectiva das persoas con HAP. Máis información sobre as taxas de supervivencia das persoas con HAP.

Etapas da hipertensión arterial pulmonar

A HAP divídese en catro etapas en función da gravidade dos síntomas.

Segundo os criterios establecidos pola Organización Mundial da Saúde (OMS), a HAP clasifícase en catro etapas funcionais:

• Clase 1. A condición non limita a túa actividade física. Non experimentas ningún síntoma notable durante os períodos de actividade física normal ou descanso.
• Clase 2. A condición limita lixeiramente a túa actividade física. Síntomas notables durante os períodos de actividade física ordinaria, pero non durante os períodos de descanso.
• Clase 3. A condición limita significativamente a túa actividade física. Síntomas durante períodos de lixeiro esforzo físico e actividade física ordinaria, pero non durante períodos de descanso.
• Clase 4. Non podes realizar ningún tipo de actividade física sen síntomas. Síntomas notables, incluso durante os períodos de descanso. Nesta etapa adoitan producirse signos de insuficiencia cardíaca do lado dereito.

Se ten HAP, a fase da súa condición afectará o enfoque de tratamento recomendado polo seu médico. Obtén a información que necesitas para comprender como evoluciona esta condición.

Outros tipos de hipertensión pulmonar

A HAP é un dos cinco tipos de hipertensión pulmonar (PH). Tamén se coñece como grupo 1 PAH.

Outros tipos de PH inclúen:

• Grupo 2 PH, que está ligado a certas condicións que implican o lado esquerdo do seu corazón
• PH do grupo 3, que se asocia a certas condicións respiratorias nos pulmóns
• Grupo 4 PH, que pode ser causado por coágulos de sangue crónicos nos vasos dos pulmóns
• Grupo 5 PH, que pode resultar doutras condicións de saúde

Algúns tipos de PH son máis tratables que outros. Tómese un momento para aprender máis sobre os diferentes tipos de PH.

Pronóstico da hipertensión arterial pulmonar

Nos últimos anos, as opcións de tratamento melloraron para as persoas con HAP. Pero aínda non hai cura para a enfermidade.

O diagnóstico e o tratamento precoz poden axudar a aliviar mellor os seus síntomas, reducir o risco de complicacións e prolongar a súa vida con HAP. Lea máis sobre os efectos que o tratamento pode ter na súa perspectiva desta enfermidade.

Hipertensión pulmonar en neonatos

En casos raros, a HAP afecta aos bebés recentemente nados. Isto coñécese como hipertensión pulmonar persistente do recentemente nado (PPHN). Ocorre cando os vasos sanguíneos que van aos pulmóns do bebé non se dilatan correctamente despois do nacemento.

Os factores de risco para a PPHN inclúen:

• infeccións fetais
• angustia grave durante o parto
• problemas pulmonares, como pulmóns subdesenvolvidos ou síndrome de angustia respiratoria

Se ao seu bebé se lle diagnostica PPHN, o seu médico intentará dilatar os vasos sanguíneos nos pulmóns con osíxeno adicional. O médico tamén pode ter que empregar un ventilador mecánico para apoiar a respiración do seu bebé.

Un tratamento axeitado e oportuno pode axudar a reducir o risco de atrasos no desenvolvemento e discapacidades funcionais do seu bebé, contribuíndo a mellorar as posibilidades de supervivencia.

Pautas para a hipertensión arterial pulmonar

En 2014, o American College of Chest Physicians liberou o tratamento da HAP. Ademais doutras recomendacións, estas directrices recomendan que:

• As persoas que corren o risco de desenvolver HAP e aquelas con HAP de clase 1 deberían controlarse para o desenvolvemento de síntomas que poden requirir tratamento.
• Cando sexa posible, as persoas con HAP deben ser avaliadas nun centro médico que teña coñecemento no diagnóstico de HAP, de forma óptima antes de comezar o tratamento.
• As persoas con HAP deben ser tratadas por calquera condición de saúde que poida contribuír á enfermidade.
• As persoas con HAP deben vacinarse contra a gripe e a pneumonía pneumocócica.
• As persoas con HAP deben evitar quedar embarazadas. Se quedan embarazadas, deberían recibir atención dun equipo de saúde multidisciplinar que inclúa especialistas con experiencia en hipertensión pulmonar.
• As persoas con HAP deben evitar unha cirurxía innecesaria. Se teñen que ser sometidos a unha cirurxía, deberían recibir atención dun equipo de saúde multidisciplinar que inclúa especialistas con experiencia en hipertensión pulmonar.
• As persoas con HAP deben evitar a exposición a altitudes elevadas, incluídos os desprazamentos aéreos. Se deben estar expostos a grandes altitudes, deberían usar osíxeno suplementario segundo sexa necesario.

Estas directrices ofrecen un esquema xeral sobre como atender ás persoas con HAP. O seu tratamento individual dependerá da súa historia clínica e dos síntomas que estea experimentando.

Q:

¿Hai algunha medida que alguén poida tomar para evitar o desenvolvemento de HAP?

Paciente anónimo

R:

Non sempre se pode previr a hipertensión arterial pulmonar. Non obstante, pódense previr ou controlar algunhas condicións que poden levar a HAP para reducir o risco de desenvolver HAP. Estas condicións inclúen enfermidades das arterias coronarias, hipertensión, enfermidades hepáticas crónicas (máis frecuentemente relacionadas con fígado graxo, alcol e hepatite viral), VIH e enfermidades pulmonares crónicas, especialmente relacionadas co tabaquismo e as exposicións ambientais.

Graham Rogers, MDAnswers representan as opinións dos nosos expertos médicos. Todo o contido é estritamente informativo e non debe considerarse asesoramento médico.