Todo o que debes saber sobre Porphyria Cutanea Tarda

Contido

• Síntomas
• Imaxes de porfiria cutanea tarda
• Causas
• Factores de risco
• Incidencia
• Diagnóstico
• Tratamento
• Outlook

Visión xeral

Porphyria cutanea tarda (PCT) é un tipo de porfiria ou trastorno sanguíneo que afecta á pel. O PCT é un dos tipos de porfiria máis comúns. Ás veces chámase coloquialmente enfermidade dos vampiros. Isto ocorre porque as persoas con esta condición adoitan ter síntomas despois da exposición á luz solar.

Síntomas

A maioría dos síntomas da porfiria cutanea tarda aparecen na pel. Os síntomas comúns inclúen:

• ampollas na pel exposta ao sol, incluídas as mans, a cara e os brazos
• fotosensibilidade, o que significa que a túa pel é sensible ao sol
• pel delgada ou fráxil
• aumento do crecemento do cabelo, normalmente na cara
• codia e cicatrices da pel
• vermelhidão, inchazo ou picor na pel
• feridas que se desenvolven despois de feridas leves na pel
• hiperpigmentación, o que significa que as manchas de pel se fan máis escuras
• ouriños máis escuros do normal ou marrón avermellado
• danos no fígado

Despois de que se formen burbullas na pel, a pel pode pelarse. Tamén é común que aparezan cicatrices unha vez que curen as ampolas.

Os parches de hiperpigmentación adoitan aparecer na cara, nas mans e no pescozo.

Imaxes de porfiria cutanea tarda

Causas

Porphyria cutanea tarda pode ser causada por varias cousas. As causas adoitan clasificarse como xenéticas ou adquiridas.

As causas xenéticas máis comúns inclúen:

• historia familiar de porfiria cutanea tarda
• deficiencia herdada do encima hepático uroporfirinóxeno descarboxilase
• antecedentes familiares de enfermidade hepática ou cancro de fígado
• máis ferro no fígado do normal

As causas adquiridas máis comúns inclúen:

• consumo de alcol
• usando terapia de estróxenos
• empregando anticonceptivos orais
• exposición a certos factores ambientais ou produtos químicos, como o axente laranxa
• tomando demasiado ferro
• fumar
• ter hepatite C
• ter VIH

Nalgúns casos, non é posible determinar a causa da porfiria cutanea tarda.

Factores de risco

Ten un maior risco de porfiria cutanea tarda se fuma ou usa alcohol. Tamén é máis probable que teña esta enfermidade se ten hepatite C ou VIH.

Estar exposto a certos produtos químicos, como o axente laranxa, tamén pode aumentar o risco. É posible que estiveses exposto a este produto químico se es un veterano que serviu nunha zona que tiña o axente laranxa.

Incidencia

A porfiria cutanea tarda pode afectar tanto a homes como a mulleres. Normalmente aparece despois dos 30 anos, polo que non é común entre nenos ou adolescentes.

A porfiria cutanea tarda afecta a persoas de todo o mundo e non se limita a unha rexión ou país determinado. Estímase que 1 de cada 10.000 a 25.000 persoas ten esta condición.

Diagnóstico

O seu médico pode facer un exame físico, comprobar se hai síntomas e rexistrar a súa historia clínica. Ademais, poden empregar as seguintes probas para diagnosticar a porfiria cutanea tarda:

• análises de sangue
• probas de ouriños
• probas de feces
• biopsia da pel

O médico comprobará os seus niveis de porfirina e encimas hepáticos. É posible recomendar probas xenéticas para persoas con antecedentes familiares desta enfermidade.

Tratamento

O tratamento da porfiria cutanea tarda céntrase en controlar e deter os síntomas. Os cambios no estilo de vida, como limitar o consumo de alcol e non fumar, tamén poden axudar.

As opcións comúns de tratamento inclúen:

• flebotomía, que é a eliminación de sangue para reducir o ferro
• cloroquina (Aralen)
• hidroxicloroquina (Plaquenil)
• medicamentos para a dor
• quelantes de ferro
• tratar as enfermidades que causan a porfiria cutanea tarda, como o VHC ou o VIH

A flebotomía é un dos tratamentos máis comúns para a porfiria cutanea tarda. As tabletas antipalúdicas tamén se usan con frecuencia.

Os cambios comúns no estilo de vida para tratar a porfiria cutanea tarda inclúen:

• evitando o alcol
• non fumar
• evitando a luz solar
• usando protector solar
• evitando lesións na pel
• non tomar estróxenos

É posible que teñas que usar protector solar, manga longa e sombreiro para evitar o sol.

Porphyria cutanea tarda pode aumentar o risco de cancro de fígado ou cirrose, que é unha cicatrización do fígado. É por iso que é importante non beber alcol se ten esta enfermidade.

Outlook

A porfiria cutanea tarda adoita afectar a adultos maiores de 30 anos. É un trastorno sanguíneo que afecta principalmente á pel. A túa pel pode ser máis sensible ao sol, polo que pode que teñas que tomar precaucións adicionais para evitar o sol. As burbullas son comúns desta condición.

O seu médico pode recomendar diferentes tratamentos para a porfiria cutánea tarda. As flebotomías e os comprimidos antipalúdicos son as opcións de tratamento máis comúns.

Se buscas asistencia, consulta esta lista curada dos mellores blogs de trastornos da pel do ano.