Anemia hemolítica autoinmune idiopática

Contido

• Quen está en risco?
• Síntomas da AIHA idiopática
• Diagnosticando AIHA idiopática
• Opcións de tratamento para IAIHA
• Esteroides
• Cirurxía
• Medicamentos que suprimen a inmunidade
• Perspectivas a longo prazo

Que é a anemia hemolítica autoinmune idiopática?

A anemia hemolítica autoinmune idiopática é unha forma de anemia hemolítica autoinmune. A anemia hemolítica autoinmune (AIHA) é un grupo de trastornos sanguíneos raros pero graves. Ocorren cando o corpo destrúe os glóbulos vermellos máis rapidamente do que os produce. Unha condición considérase idiopática cando se descoñece a súa causa.

As enfermidades autoinmunes atacan o propio corpo. O seu sistema inmunitario produce anticorpos para axudar aos invasores estranxeiros como bacterias e virus. No caso de trastornos autoinmunes, o teu corpo produce erroneamente anticorpos que atacan ao propio corpo. En AIHA, o teu corpo desenvolve anticorpos que destrúen os glóbulos vermellos.

A AIHA idiopática pode pór en risco a súa vida debido á súa aparición repentina. Require atención médica inmediata e hospitalización.

Quen está en risco?

Aproximadamente todos os casos de AIHA son idiopáticos. A AIHA pode ocorrer en calquera momento da vida e pode desenvolverse de súpeto ou gradualmente. Afecta con máis frecuencia ás mulleres.

Se AIHA non é idiopática é porque foi causado por unha enfermidade ou medicación subxacente. Non obstante, a AIHA idiopática non ten causas obvias. As persoas con AIHA idiopática poden ter só resultados anormais de análise de sangue e ningún síntoma.

Síntomas da AIHA idiopática

Podes sentir débil e falta de aire se desenvolves AIHA idiopática de inicio repentino. Noutros casos, a enfermidade é crónica e desenvólvese co paso do tempo, polo que os síntomas son menos evidentes. En ambos os casos, os síntomas poden incluír un ou máis dos seguintes:

• debilidade crecente
• falta de aire
• latidos do corazón rápidos
• pel pálida ou de cor amarela
• dor muscular
• náuseas
• vómitos
• ouriños de cor escura
• unha dor de cabeza
• malestar abdominal
• inchazo
• diarrea

Diagnosticando AIHA idiopática

O seu médico falará contigo sobre os seus síntomas específicos se sospeitan que ten AIHA. Terán que diagnosticarche AIHA e descartar medicamentos ou outros trastornos subxacentes como posibles causas da AIHA antes de diagnosticarte co tipo idiopático.

En primeiro lugar, o seu médico preguntaralle sobre a súa historia clínica. É probable que o admitan ao hospital para realizar probas e control inmediatas se os síntomas son graves. Exemplos de problemas graves inclúen pel ou orina descolorida ou anemia grave. Poden dirixilo a un especialista en sangue ou a un hematólogo.

Deberá ter unha serie extensa de análises de sangue para confirmar AIHA. Algunhas das probas medirán o reconto de glóbulos vermellos do corpo. Se ten AIHA, o número de glóbulos vermellos será baixo. Outras probas buscarán certas substancias no sangue. As análises de sangue que revelan unha proporción incorrecta de glóbulos vermellos inmaduros e maduros poden indicar AIHA. Un número elevado de glóbulos vermellos inmaduros indica que o corpo está intentando compensar os glóbulos vermellos maduros que están sendo destruídos demasiado rápido.

Outros descubrimentos das análises de sangue inclúen un nivel máis alto do normal de bilirrubina e un nivel diminuído dunha proteína chamada haptoglobina. A bilirrubina é un subproduto natural da degradación dos glóbulos vermellos. Estes niveis fanse elevados cando se destrúe gran cantidade de glóbulos vermellos. A proba de sangue de haptoglobina pode ser especialmente útil para diagnosticar AIHA. En conxunto con outras análises de sangue, revela que a proteína está sendo destruída xunto cos glóbulos vermellos maduros.

Nalgúns casos, os resultados de laboratorio típicos destas análises de sangue poden non ser suficientes para diagnosticar AIHA, polo que o seu médico pode ter que realizar máis probas. Outras probas, incluídas as probas directas e indirectas de Coombs, poden detectar o aumento de anticorpos no sangue. A análise de ouriños e a recollida de ouriños as 24 horas poden revelar anomalías na orina, como altos niveis de proteínas.

Opcións de tratamento para IAIHA

As persoas sospeitosas de ter un AIHA idiopático de inicio repentino xeralmente serán hospitalizadas inmediatamente debido á súa natureza aguda. Os casos crónicos adoitan ir e vir sen explicación. É posible que a enfermidade mellore sen tratamento.

Se ten diabetes, o seu médico supervisará de preto os niveis de glicosa no sangue. A diabetes é un factor de risco importante para as mortes por infección como resultado do tratamento.

Esteroides

O tratamento de primeira liña adoita ser esteroides como a prednisona. Poden axudar a mellorar o reconto de glóbulos vermellos. O seu médico supervisaralle atentamente para comprobar que os esteroides funcionan. Unha vez que o seu estado entra en remisión, o seu médico intentará destetalo dos esteroides lentamente. As persoas con AIHA sometidas a terapia con esteroides poden necesitar suplementos durante o tratamento. Estes poderían incluír:

• bifosfonatos
• vitamina D
• calcio
• ácido fólico

Cirurxía

O seu médico pode suxerir a eliminación cirúrxica do bazo se os esteroides non funcionan completamente. A eliminación do bazo pode reverter a destrución dos glóbulos vermellos. Esta cirurxía coñécese como esplenectomía. de persoas que sofren unha esplenectomía teñen unha remisión parcial ou total da súa AIHA e as persoas con tipo idiopático adoitan ter os resultados máis exitosos.

Medicamentos que suprimen a inmunidade

Outras opcións de tratamento son os medicamentos que suprimen a inmunidade, como a azatioprina e a ciclofosfamida. Estes poden ser medicamentos eficaces para persoas que non responden con éxito ao tratamento con esteroides ou que non son candidatos a unha cirurxía.

Nalgúns casos pódese preferir o medicamento rituximab fronte aos medicamentos tradicionais que suprimen a inmunidade. O rituximab é un anticorpo que ataca directamente proteínas específicas que se atopan en determinadas células do sistema inmunitario.

Perspectivas a longo prazo

Pode ser difícil obter un diagnóstico rápido desta enfermidade nos casos en que se descoñece a súa causa. Ás veces o tratamento atrasase nestes casos. A AIHA idiopática pode ser mortal se non se trata.

A AIHA idiopática en nenos adoita durar pouco. A enfermidade é frecuentemente crónica en adultos e pode aparecer ou inverterse sen explicacións. A AIHA é altamente tratable tanto en adultos como en nenos. A maioría da xente recupera unha recuperación completa.