Histiocitose: que é, síntomas e tratamento

Contido

• Principais síntomas
• Como se fai o diagnóstico
• Como tratar

A histiocitose corresponde a un grupo de enfermidades que poden caracterizarse pola gran produción e presenza de histiocitos que circulan polo sangue, que, aínda que rara, é máis frecuente nos homes e o seu diagnóstico faise nos primeiros anos de vida, a pesar dos signos indicativos a enfermidade tamén pode aparecer a calquera idade.

Os histiocitos son células derivadas de monocitos, que son células pertencentes ao sistema inmunitario e, polo tanto, son responsables da defensa do organismo. Despois de sufrir un proceso de diferenciación e maduración, os monocitos pasan a denominarse macrófagos, aos que se lles dá un nome específico segundo o lugar no que aparecen no corpo, chamándose células de Langerhans cando se atopan na epiderme.

Aínda que a histiocitose está máis relacionada cos cambios respiratorios, os histiocitos pódense acumular noutros órganos, como pel, ósos, fígado e sistema nervioso, dando lugar a diferentes síntomas segundo a localización da maior proliferación de histiocitos.

Principais síntomas

A histiocitose pode ser asintomática ou avanzar cara á aparición dos síntomas rapidamente. Os signos e síntomas indicativos da histiocitose poden variar segundo o lugar onde haxa maior presenza de histiocitos. Así, os principais síntomas son:

• Tose;
• Febre;
• Perda de peso sen causa aparente;
• Dificultade para respirar;
• Cansazo excesivo;
• Anemia;
• Maior risco de infeccións;
• Problemas de coagulación;
• Erupcións cutáneas;
• Dor abdominal;
• Convulsións;
• A puberdade atrasada;
• Mareos.

A gran cantidade de histiocitos pode producir unha produción excesiva de citocinas, desencadeando o proceso inflamatorio e estimulando a formación de tumores, ademais de causar danos nos órganos onde se verifica a acumulación destas células. É máis común que a histiocitose afecte ósos, pel, fígado e pulmóns, especialmente se hai antecedentes de fumar. Con menos frecuencia, a histiocitose pode implicar o sistema nervioso central, os ganglios linfáticos, o tracto gastrointestinal e a tiroide.

Debido ao feito de que o sistema inmunitario dos nenos está pouco desenvolvido, é posible que varios órganos se vexan máis facilmente afectados, o que fai que o diagnóstico precoz e o comezo do tratamento sexan inmediatamente importantes.

Como se fai o diagnóstico

O diagnóstico da histiocitose faise principalmente mediante a biopsia do sitio afectado, onde se pode observar mediante análises de laboratorio ao microscopio, a presenza dun infiltrado cunha proliferación de histiocitos no tecido que antes estaba san.

Ademais, outras probas para confirmar o diagnóstico, como a tomografía computarizada, investigacións sobre mutacións asociadas a esta enfermidade, como BRAF, por exemplo, ademais de probas inmunohistoquímicas e hemograma, nas que pode haber cambios na cantidade de neutrófilos. , linfocitos e eosinófilos.

Como tratar

O tratamento da histiocitose depende da extensión da enfermidade e do sitio afectado, e recoméndase a quimioterapia, a radioterapia, o uso de medicamentos inmunosupresores ou a cirurxía, especialmente no caso de afectación ósea. Cando a histiocitose é causada polo tabaquismo, por exemplo, recoméndase deixar de fumar, mellorando significativamente o estado do paciente.

Na maioría das veces, a enfermidade pode curarse por si mesma ou desaparecer debido ao tratamento, pero tamén pode reaparecer. Polo tanto, é importante que a persoa sexa monitorizada regularmente para que o médico poida observar se existe o risco de desenvolver a enfermidade e, así, establecer o tratamento nas fases iniciais.