Glucagonoma

Contido

• Cales son os síntomas de Glucagonoma?
• Cales son as causas do Glucagonoma?
• Como se diagnostica Glucagonoma?
• Que tratamentos están dispoñibles para Glucagonoma?
• Cales son as complicacións dun Glucagonoma?
• Que podo esperar a longo prazo?

Que é Glucagonoma?

O glucagonoma é un tumor raro que afecta ao páncreas. O glucagón é unha hormona producida polo páncreas que funciona coa insulina para controlar a cantidade de azucre no sangue. As células tumorais Glucagonoma producen grandes cantidades de glucagón, e estes altos niveis crean síntomas graves, dolorosos e que poñen en risco a vida. Preto do 5 ao 10 por cento dos tumores neuroendocrinos que se desenvolven no páncreas son glucagonomas.

Cales son os síntomas de Glucagonoma?

Se tes un tumor que produce grandes cantidades de glicagón, afectará moitos aspectos da túa saúde. Glucagon equilibra os efectos da insulina regulando a cantidade de azucre no sangue. Se tes demasiado glicagón, as células non almacenan azucre e, no seu lugar, o azucre permanece no torrente sanguíneo.

O glucagonoma leva a síntomas parecidos á diabetes e outros síntomas dolorosos e perigosos, incluídos:

• azucre no sangue alto
• sede e fame excesivas debido á elevada concentración de azucre no sangue
• frecuentemente espertar pola noite para ouriñar
• diarrea
• unha erupción cutánea ou dermatite na cara, na barriga, nas nádegas e nos pés que a miúdo son costras ou están cheas de pus
• perda de peso involuntaria
• coágulos de sangue nas pernas, que tamén se denomina trombose venosa profunda

Cales son as causas do Glucagonoma?

Non se coñecen causas directas de glucagonoma. Se ten antecedentes familiares dunha síndrome chamada neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) ten un maior risco de desenvolver glucagonoma. Non obstante, aqueles que non teñen outros factores de risco poden desenvolver estes tumores.

Os glucagonomas son canceríxenos ou malignos, aproximadamente da época. Os glicagonomas malignos espállanse a outros tecidos, normalmente ao fígado, e comezan a interferir coa función doutros órganos.

Como se diagnostica Glucagonoma?

Pode ser difícil diagnosticar glucagonoma. Moitas veces, os síntomas parecen estar causados ​​por outra enfermidade e poden pasar anos antes de que se faga o diagnóstico correcto.

O diagnóstico faise inicialmente con varias análises de sangue. Os niveis altos de glicagón son o distintivo desta enfermidade. Outros signos inclúen un nivel elevado de azucre no sangue, altos niveis de cromogranina A, que é unha proteína que se atopa a miúdo nos tumores carcinoides e a anemia, unha enfermidade na que se ten un baixo nivel de glóbulos vermellos.

O seu médico fará un seguimento destas probas cunha tomografía computarizada do abdome para buscar a presenza de tumores.

Dous terzos de todos os glucagonomas son malignos. Estes tumores poden estenderse por todo o corpo e invadir outros órganos. Os tumores son a miúdo grandes e poden ter entre 4 e 6 centímetros de ancho cando se descubren. Este cancro a miúdo non se descubre ata que se estendeu ao fígado.

Que tratamentos están dispoñibles para Glucagonoma?

Tratar o glucagonoma implica eliminar as células tumorales e tratar os efectos dun exceso de glicagón no corpo.

É mellor comezar o tratamento estabilizando os efectos do exceso de glicagón. A miúdo isto implica tomar un fármaco análogo á somatostatina, como unha inxección de octreótido (Sandostatina). O octreótido axuda a contrarrestar os efectos do glicagón na pel e a mellorar a erupción cutánea.

Se perdeu moito peso, pode que precise un IV para axudar a restaurar o peso corporal. O nivel elevado de azucre no sangue pódese tratar con insulina e controlar de preto os niveis de glicosa no sangue.

Tamén se lle pode administrar un medicamento anticoagulante ou un anticoagulante. Isto evita a formación de coágulos de sangue nas pernas, tamén coñecida como trombose venosa profunda. Para as persoas con risco de trombose venosa profunda, pódese colocar un filtro nunha das veas grandes, a vea cava inferior, para evitar que os coágulos cheguen aos pulmóns.

Unha vez que estea o suficientemente san, o tumor probablemente será eliminado cirurxicamente. Este tipo de tumor raramente responde ben á quimioterapia. A cirurxía ten máis éxito se o tumor é capturado mentres aínda está confinado ao páncreas.

A cirurxía exploratoria do abdome pódese facer de forma laparoscópica, con pequenos cortes para permitir cámaras, luces e ferramentas, ou creando unha incisión aberta máis grande.

A maioría dos glucagonomas prodúcense no lado esquerdo ou na cola do páncreas. A eliminación desta sección chámase pancreatectomía distal. Nalgunhas persoas, tamén se elimina o bazo. Cando se examina o tecido tumoral ao microscopio, é difícil saber se é canceríxeno. Se é canceríxeno, o cirurxián eliminará a maior parte do tumor posible para evitar que se estenda máis. Isto pode incluír parte do páncreas, ganglios linfáticos locais e incluso parte do fígado.

Cales son as complicacións dun Glucagonoma?

O exceso de glucagón leva síntomas parecidos á diabetes. O azucre no sangue pode causar:

• danos nos nervios
• cegueira
• problemas metabólicos
• dano cerebral

A trombose venosa profunda pode facer que os coágulos de sangue viaxen aos pulmóns e incluso pode causar a morte.

Se o tumor invade o fígado, pode causar insuficiencia hepática.

Que podo esperar a longo prazo?

Normalmente, no momento en que se diagnostica o glucagonoma, o cancro estendeuse a outros órganos, como o fígado. Xeralmente, a cirurxía non é eficaz porque é difícil detectala cedo.

Unha vez que se elimina un tumor, o efecto do exceso de glicagón diminúe de inmediato. Se o tumor se limita só ao páncreas, a taxa de supervivencia a cinco anos é o que significa que o 55 por cento das persoas viven cinco anos despois da cirurxía.Hai unha taxa de supervivencia de cinco anos se os tumores non se poden eliminar mediante cirurxía.