Enfermidade de Von Willebrand: que é, como identificala e como se fai o tratamento

Contido

• Principais síntomas
• Como é o diagnóstico
• Como se fai o tratamento
• Tratamento no embarazo
• ¿É malo o tratamento para o bebé?

A enfermidade de Von Willebrand ou VWD é unha enfermidade xenética e hereditaria caracterizada pola diminución ou ausencia da produción do factor Von Willebrand (VWF), que ten un papel importante no proceso de coagulación. Segundo a modificación, a enfermidade de von Willebrand pódese clasificar en tres tipos principais:

• Tipo 1, no que hai unha diminución parcial da produción de VWF;
• Tipo 2, no que o factor producido non é funcional;
• Tipo 3, no que existe unha completa deficiencia do factor Von Willebrand.

Este factor é importante para promover a adhesión das plaquetas ao endotelio, diminuíndo e detendo o sangrado, e leva o factor VIII da coagulación, que é importante para evitar a degradación das plaquetas no plasma e é necesario para a activación do factor X e a continuación da fervenza. para formar o tapón de plaquetas.

Esta enfermidade é xenética e hereditaria, é dicir, pódese transmitir entre xeracións, con todo, tamén se pode adquirir durante a idade adulta cando a persoa ten algún tipo de enfermidade autoinmune ou cancro, por exemplo.

A enfermidade de Von Willebrand non ten cura, pero si o control, que debe facerse ao longo da vida segundo a guía do médico, o tipo de enfermidade e os síntomas presentados.

Principais síntomas

Os síntomas da enfermidade de Von Willebrand dependen do tipo de enfermidade, con todo, os máis comúns inclúen:

• Hemorragia frecuente e prolongada do nariz;
• Hemorragia recorrente das enxivas;
• Exceso de sangrado despois dun corte;
• Sangue nas feces ou na urina;
• Hematomas frecuentes en varias partes do corpo;
• Aumento do fluxo menstrual.

Normalmente, estes síntomas son máis graves en pacientes con enfermidade de von Willebrand tipo 3, xa que hai unha maior deficiencia da proteína que regula a coagulación.

Como é o diagnóstico

O diagnóstico da enfermidade de Von Willebrand faise a través de probas de laboratorio nas que se comproba a presenza de VWF e o factor VIII plasmático, ademais da proba de tempo de sangrado e a cantidade de plaquetas circulantes. É normal que o exame se repita de 2 a 3 veces para que haxa un diagnóstico correcto da enfermidade, evitando resultados falsamente negativos.

Debido a que é unha enfermidade xenética, pódese recomendar o asesoramento xenético antes ou durante o embarazo para comprobar o risco de que o bebé naza coa enfermidade.

En relación ás probas de laboratorio, normalmente identifícanse baixos niveis ou ausencia de VWF e factor VIII e aPTT prolongado.

Como se fai o tratamento

O tratamento da enfermidade de Von Willebrand realízase segundo as indicacións do hematólogo e normalmente recoméndase o uso de antifibrinolíticos, que son capaces de controlar o sangrado da mucosa oral, o nariz, a hemorraxia e nos procedementos dentais.

Ademais, pódese indicar o uso de desmopresina ou ácido aminocaproico para regular a coagulación, ademais do concentrado de factor Von Willebrand.

Durante o tratamento aconséllase que as persoas con enfermidade de Von Willebrand eviten situacións de risco, como a práctica de deportes extremos e a inxestión de aspirina e outros antiinflamatorios non esteroides, como o ibuprofeno ou o diclofenaco, sen o consello médico.

Tratamento no embarazo

As mulleres con enfermidade de Von Willebrand poden ter un embarazo normal, sen necesidade de medicamentos, con todo, a enfermidade pódese transmitir aos seus fillos, xa que é unha enfermidade xenética.

Nestes casos, o tratamento da enfermidade durante o embarazo realízase só entre 2 e 3 días antes do parto con desmopresina, especialmente cando o parto é por cesárea, sendo importante o uso deste medicamento para controlar o sangrado e preservar a vida da muller. Tamén é importante que este medicamento se use ata 15 días despois do parto, xa que os niveis de factor VIII e VWF diminúen de novo, con risco de hemorraxia posparto.

Non obstante, este coidado non sempre é necesario, especialmente se os niveis de factor VIII adoitan ser de 40 UI / dl ou máis. Por iso é importante ter un contacto periódico co hematólogo ou obstetra para verificar a necesidade do uso de medicamentos e se existe risco tanto para a muller como para o bebé.

¿É malo o tratamento para o bebé?

O uso de medicamentos relacionados coa enfermidade de Von Willebrand durante o embarazo non prexudica ao bebé e, polo tanto, é un método seguro. Non obstante, é necesario que o bebé realice unha proba xenética despois do nacemento para verificar se ten ou non a enfermidade e, se é así, comezar o tratamento.