Encefalopatía de bilirrubina

A encefalopatía da bilirrubina é unha enfermidade neurolóxica rara que se produce nalgúns recentemente nados con ictericia grave.

A encefalopatía da bilirrubina (BE) é causada por niveis moi altos de bilirrubina. A bilirrubina é un pigmento amarelo que se crea cando o corpo se libra dos glóbulos vermellos vellos. Os altos niveis de bilirrubina no corpo poden facer que a pel se vexa amarela (ictericia).

Se o nivel de bilirrubina é moi alto ou un bebé está moi enfermo, a substancia sairá do sangue e recollerase no tecido cerebral se non está unida á albúmina (proteína) no sangue. Isto pode provocar problemas como o dano cerebral e a perda auditiva. O termo "kernicterus" refírese á tinción amarela causada pola bilirrubina. Isto vese en partes do cerebro na autopsia.

Esta enfermidade desenvólvese a miúdo na primeira semana de vida, pero pode verse ata a terceira semana. Algúns recentemente nados con enfermidade hemolítica Rh teñen un risco elevado de ictericia grave que pode provocar esta enfermidade. Poucas veces, o BE pode desenvolverse en bebés aparentemente sans.

Os síntomas dependen do estadio de BE. Non todos os bebés con kernicterus en autopsia tiveron síntomas definidos.

Etapa inicial:

• Ictericia extrema
• Reflexo de sobresalto ausente
• Mala alimentación ou succión
• Somnolencia extrema (letargo) e baixo ton muscular (hipotonía)

Etapa media:

• Choro agudo
• Irritabilidade
• Pode ter arco cara atrás co pescozo hiperextendido cara atrás, alto ton muscular (hipertonía)
• Mala alimentación

Fase final:

• Estupor ou coma
• Sen alimentación
• Choro estridente
• Rixidez muscular, cara atrás marcada co pescozo hiperextendido cara atrás
• Convulsións

Unha análise de sangue mostrará un alto nivel de bilirrubina (maior de 20 a 25 mg / dL). Non obstante, non existe unha relación directa entre o nivel de bilirrubina e o grao de lesión.

Os rangos de valores normais poden variar lixeiramente entre os distintos laboratorios. Fale co seu médico sobre o significado dos resultados da proba específica.

O tratamento depende da idade que teña o bebé (en horas) e de se o bebé ten algún factor de risco (como a prematuridade). Pode incluír:

• Terapia de luz (fototerapia)
• Cambiar transfusións (eliminar o sangue do neno e substituílo por sangue ou plasma de doante fresco)

O BE é unha enfermidade grave. Moitos bebés con complicacións do sistema nervioso en fase tardía morren.

As complicacións poden incluír:

• Dano cerebral permanente
• Perda auditiva
• Morte

Busque asistencia médica de inmediato se o seu bebé ten signos desta enfermidade.

O tratamento da ictericia ou as afeccións que o poden levar poden axudar a previr este problema. Os bebés cos primeiros signos de ictericia teñen un nivel de bilirrubina medido en 24 horas. Se o nivel é alto, o bebé debe ser examinado para detectar enfermidades que impliquen a destrución de glóbulos vermellos (hemólise).

Todos os recentemente nados teñen unha cita de seguimento dentro de 2 a 3 días despois de deixar o hospital. Isto é moi importante para bebés prematuros tardíos ou prematuros (nados máis de 2 a 3 semanas antes da data de caducidade).

Disfunción neurolóxica inducida por bilirrubina (BIND); Kernicterus

• Ictericia recentemente nada - descarga

• Kernicterus

Hamati AI. Complicacións neurolóxicas da enfermidade sistémica: nenos. En: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neuroloxía en práctica clínica de Bradley. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 59.

Hansen TWR. Fisiopatoloxía do kernicterus. En: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Fisioloxía fetal e neonatal. 5a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Ictericia neonatal e enfermidade hepática. En: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff e Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 10a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemia e hiperbilirrubinemia. En: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8a ed. Elsevier; 2019: cap 62.