Pitiríase rubra pilaris

A pitiríase rubra pilaris (PRP) é un trastorno raro na pel que provoca inflamación e descamación da pel.

Hai varios subtipos de PRP. Descoñécese a causa, aínda que poden estar implicados factores xenéticos e unha resposta inmune anormal. Un subtipo está asociado ao VIH / SIDA.

O PRP é unha enfermidade crónica da pel na que se desenvolven manchas escamosas de cor laranxa ou salmón con pel grosa nas mans e nos pés.

As áreas escamosas poden cubrir gran parte do corpo. Pequenas illas de pel normal (chamadas illas de aforro) vense dentro das áreas da pel escamosa. As áreas escamosas poden provocar picazón. Pode haber cambios nas uñas.

O PRP pode ser grave. Aínda que non ameaza a vida, o PRP pode reducir moito a calidade de vida e limitar as actividades da vida diaria.

O profesional sanitario examinará a túa pel. O diagnóstico adoita facerse coa presenza das lesións únicas da pel. (Unha lesión é unha zona anormal da pel). O provedor pode tomar mostras (biopsias) da pel afectada para confirmar o diagnóstico e descartar condicións que poidan parecer PRP.

As cremas tópicas que conteñan urea, ácido láctico, retinoides e esteroides poden axudar. Máis comúnmente, o tratamento inclúe pílulas tomadas por vía oral como isotretinoína, acitretina ou metotrexato. A exposición á luz ultravioleta (terapia da luz) tamén pode axudar. Os medicamentos que afectan o sistema inmunitario do corpo están a ser estudados actualmente e poden ser eficaces para a PRP.

Este recurso pode proporcionar máis información sobre PRP:

• Organización Nacional para Trastornos Raros - rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris

Chame ao seu provedor se presenta síntomas de PRP. Chama tamén se tes o trastorno e os síntomas empeoran.

PRP; Pitiríase pilar; Lique ruber acuminatus; Enfermidade de Devergie

• Pitiríase rubra pilaris no peito
• Pitiríase rubra pilaris nos pés
• Pitiríase rubra pilaris nas palmas
• Pitiríase rubra pilaris - close-up

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Pitiríase rosea, pitiríase rubra pilar e outras enfermidades papulosquámicas e hiperqueratóticas. En: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Enfermidades da pel de Andrews: dermatoloxía clínica. 13a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 11.

Patterson JW. Trastornos da pigmentación. En: Patterson JW, ed. Patoloxía da pel de Weedon. 4a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: cap 10.