Atresia biliar

A atresia biliar é un bloqueo nos tubos (condutos) que transportan un líquido chamado bile dende o fígado ata a vesícula biliar.

A atresia biliar ocorre cando os conductos biliares dentro ou fóra do fígado son anormalmente estreitos, bloqueados ou ausentes. Os conductos biliares transportan un fluído dixestivo desde o fígado ata o intestino delgado para descompoñer as graxas e filtrar os residuos do corpo.

A causa da enfermidade non está clara. Pode deberse a:

• Infección vírica despois do nacemento
• Exposición a substancias tóxicas
• Múltiples factores xenéticos
• Lesión perinatal
• Algúns medicamentos como a carbamazepina

Afecta máis comúnmente a persoas de orixe asiática e afroamericana.

Os conductos biliares axudan a eliminar os residuos do fígado e transportan sales que axudan ao intestino delgado a descompoñer (dixerir) a graxa.

En bebés con atresia biliar, o fluxo biliar do fígado á vesícula biliar está bloqueado. Isto pode provocar danos no fígado e cirrose do fígado, que pode ser mortal.

Os síntomas normalmente comezan a producirse entre 2 e 8 semanas. A ictericia (unha cor amarela na pel e nas mucosas) desenvólvese lentamente de 2 a 3 semanas despois do nacemento. O bebé pode engordar normalmente durante o primeiro mes. Despois dese momento, o bebé perderá peso e volverase irritable e empeorará a ictericia.

Outros síntomas poden incluír:

• Ouriños escuros
• Barriga inchada
• Feces flotantes que cheiran a mal olor
• Banquetes pálidos ou de cor arxilosa
• Crecemento lento

O seu provedor de coidados de saúde levará a historia clínica do seu fillo e fará un exame físico para comprobar se o fígado está agrandado.

As probas para diagnosticar a atresia biliar inclúen:

• Radiografía abdominal para comprobar o fígado e o bazo agrandados
• Ecografía abdominal para comprobar os órganos internos
• Análises de sangue para comprobar os niveis totais e directos de bilirrubina
• Gammagrafía hepatobiliar ou exploración HIDA para comprobar se os conductos biliares e a vesícula biliar funcionan correctamente
• Biopsia hepática para comprobar a gravidade da cirrose ou descartar outras causas de ictericia
• Raios X das vías biliares (colangiograma) para comprobar se as vías biliares están abertas ou pechadas

Faise unha operación chamada procedemento Kasai para conectar o fígado ao intestino delgado. Os conductos anormais son ignorados. A cirurxía ten máis éxito se se fai antes de que o bebé teña 8 semanas.

Na maioría dos casos aínda pode ser necesario un transplante de fígado antes dos 20 anos.

A cirurxía precoz mellorará a supervivencia de máis dun terzo dos bebés con esta enfermidade. Aínda non se sabe o beneficio a longo prazo dun transplante de fígado, pero espérase que mellore a supervivencia.

As complicacións poden incluír:

• Infección
• Cirrose irreversible
• Insuficiencia hepática
• Complicacións cirúrxicas, incluído o fracaso do procedemento Kasai

Chame ao seu provedor se o seu fillo aparece icterizado ou se se producen outros síntomas de atresia biliar.

Recién nacidos de ictericia - atresia biliar; Ictericia recentemente nada - atresia biliar; Ductopenia extrahepática; Colangiopatía obliterativa progresiva

• Ictericia recentemente nada - descarga
• Ictericia recentemente nada: que preguntar ao seu médico

• Bile producida no fígado

Berlín SC. Imaxe diagnóstica do neonato. En: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff e Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. XI edición. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Atresia biliar. En: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Cirurxía pediátrica de Holcomb e Ashcraft. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Colestasis. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatría. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 383.

O’Hara SM. O fígado e bazo pediátricos. En: Rumack CM, Levine D, eds. Ecografía diagnóstica. 5a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 51.