Enfermidade de Hirschsprung

A enfermidade de Hirschsprung é un bloqueo do intestino groso. Ocorre debido a un movemento muscular deficiente no intestino. É unha enfermidade conxénita, o que significa que está presente desde o nacemento.

As contraccións musculares no intestino axudan aos alimentos e líquidos dixeridos a moverse polo intestino. Isto chámase peristaltismo. Os nervios entre as capas musculares desencadean as contraccións.

Na enfermidade de Hirschsprung faltan os nervios dunha parte do intestino. As zonas sen estes nervios non poden empurrar o material. Isto provoca un bloqueo. O contido intestinal acumúlase detrás do bloqueo. Como resultado, o intestino e o abdome inchan.

A enfermidade de Hirschsprung causa aproximadamente o 25% de todos os bloqueos intestinais do recentemente nado. Ocorre 5 veces máis a miúdo nos machos que nas femias. A enfermidade de Hirschsprung ás veces está ligada a outras enfermidades herdadas ou conxénitas, como a síndrome de Down.

Entre os síntomas que poden estar presentes en recentemente nados e bebés inclúense:

• Dificultade para as deposicións
• Non pasar o meconio pouco despois do nacemento
• Non pasar un primeiro feces dentro das 24 a 48 horas despois do nacemento
• Feces pouco frecuentes pero explosivas
• Ictericia
• Mala alimentación
• Pobre aumento de peso
• Vómitos
• Diarrea acuosa (no recentemente nado)

Síntomas en nenos maiores:

• Estreñimiento que empeora pouco a pouco
• Impacto fecal
• Desnutrición
• Crecemento lento
• Barriga inchada

É posible que non se diagnostiquen casos máis leves ata que o bebé sexa maior.

Durante un exame físico, o médico pode sentir lazos de intestino na barriga inchada. Un exame rectal pode revelar un ton muscular axustado nos músculos rectais.

As probas empregadas para diagnosticar a enfermidade de Hirschsprung poden incluír:

• Radiografía abdominal
• Manometría anal (un globo inflase no recto para medir a presión na zona)
• Enema de bario
• Biopsia rectal

Un procedemento chamado irrigación rectal en serie axuda a aliviar a presión (descomprimir) o intestino.

A sección anormal do colon debe eliminarse mediante cirurxía. O máis común é que se elimine o recto e a parte anormal do colon. A parte sa do colonos é entón tirada cara abaixo e unida ao ano.

Ás veces pódese facer nunha operación. Non obstante, adoita facerse en dúas partes. Primeiro realízase unha colostomía. A outra parte do procedemento faise máis tarde no primeiro ano de vida do neno.

Os síntomas melloran ou desaparecen na maioría dos nenos despois da cirurxía. Un pequeno número de nenos pode ter constipação ou problemas para controlar as feces (incontinencia fecal). Os nenos que reciben un tratamento precoz ou que teñen un segmento intestinal máis curto teñen un mellor resultado.

As complicacións poden incluír:

• A inflamación e a infección dos intestinos (enterocolite) poden ocorrer antes da cirurxía e, ás veces, durante os primeiros 1 a 2 anos despois. Os síntomas son graves, incluído inchazo do abdome, diarrea acuosa con mal cheiro, letargo e mala alimentación.
• Perforación ou rotura do intestino.
• Síndrome do intestino curto, unha enfermidade que pode provocar desnutrición e deshidratación.

Chama ao provedor do teu fillo ou filla se:

• O seu fillo desenvolve síntomas da enfermidade de Hirschsprung
• O seu fillo ten dor abdominal ou outros síntomas novos despois de ser tratado por esta enfermidade

Megacolon conxénito

Baixo LM, Wershil BK. Anatomía, histoloxía, embrioloxía e anomalías do desenvolvemento do intestino delgado e groso. En: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Enfermidade gastrointestinal e hepática de Sleisenger e Fordtran: Fisiopatoloxía / Diagnóstico / Xestión. 10a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Trastornos da motilidade e enfermidade de Hirschsprung. En: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatría. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 358.