Síndrome hipoplásico do corazón esquerdo

A síndrome hipoplásica do corazón esquerdo prodúcese cando partes do lado esquerdo do corazón (válvula mitral, ventrículo esquerdo, válvula aórtica e aorta) non se desenvolven completamente. A enfermidade está presente ao nacer (conxénita).

O corazón esquerdo hipoplástico é un tipo raro de enfermidade cardíaca conxénita. É máis común nos machos que nas femias.

Como ocorre coa maioría dos defectos cardíacos conxénitos, non hai ningunha causa coñecida. Preto do 10% dos bebés con síndrome do corazón esquerdo hipoplásico tamén teñen outros defectos congénitos. Tamén se asocia a algunhas enfermidades xenéticas como a síndrome de Turner, a síndrome de Jacobsen, a trisomía 13 e 18.

O problema desenvólvese antes do nacemento cando o ventrículo esquerdo e outras estruturas non medran correctamente, incluíndo:

• Aorta (o vaso sanguíneo que leva o sangue rico en osíxeno do ventrículo esquerdo a todo o corpo)
• Entrada e saída do ventrículo
• Válvulas mitral e aórtica

Isto fai que o ventrículo esquerdo e a aorta estean mal desenvolvidos ou hipoplásicos. Na maioría dos casos, o ventrículo esquerdo e a aorta son moito máis pequenos do normal.

Nos bebés con esta enfermidade, o lado esquerdo do corazón non pode enviar suficiente sangue ao corpo. Como resultado, o lado dereito do corazón debe manter a circulación tanto para os pulmóns como para o corpo. O ventrículo dereito pode soportar a circulación tanto aos pulmóns como ao corpo durante un tempo, pero esta carga de traballo adicional fai que o lado dereito do corazón falle.

A única posibilidade de supervivencia é unha conexión entre o lado dereito e o esquerdo do corazón, ou entre as arterias e as arterias pulmonares (os vasos sanguíneos que levan o sangue aos pulmóns). Os bebés normalmente nacen con dúas destas conexións:

• Foramen ovale (un burato entre a aurícula dereita e esquerda)
• Conduto arterioso (un pequeno vaso sanguíneo que conecta a aorta coa arteria pulmonar)

Estas dúas conexións normalmente péchanse por si soas uns días despois do nacemento.

En bebés con síndrome do corazón esquerdo hipoplásico, o sangue que sae do lado dereito do corazón pola arteria pulmonar viaxa a través do conducto arterioso ata a aorta. Esta é a única forma de que o sangue chegue ao corpo. Se se deixa pechar o conducto arterioso nun bebé con síndrome do corazón esquerdo hipoplásico, o bebé pode morrer rapidamente porque non se bombeará sangue ao corpo. Os bebés con síndrome do corazón esquerdo hipoplásico coñecidos adoitan comezar cun medicamento para manter o conducto arterioso aberto.

Debido a que hai pouco ou ningún fluxo fóra do corazón esquerdo, o sangue que regresa ao corazón dos pulmóns necesita pasar polo foramen ovale ou un defecto do septal auricular (un burato que conecta as cámaras colectoras dos lados esquerdo e dereito do corazón) de volta ao lado dereito do corazón. Se non hai foramen ovale ou se é demasiado pequeno, o bebé podería morrer. Os bebés con este problema teñen o burato entre as aurículas aberto, xa sexa cirurxicamente ou usando un tubo fino e flexible (cateterismo cardíaco).

Nun principio, un recentemente nado con corazón esquerdo hipoplásico pode parecer normal. Os síntomas poden ocorrer nas primeiras horas de vida, aínda que poden tardar uns días en desenvolver síntomas. Estes síntomas poden incluír:

• Azulada (cianose) ou mala cor da pel
• Mans e pés fríos (extremidades)
• Letargo
• Pobre pulso
• Mala lactación e alimentación
• Corazón latente
• Respiración rápida
• Falta de aire

Nos recén nacidos sans, a cor azulada nas mans e nos pés é unha resposta ao frío (esta reacción chámase cianose periférica).

Unha cor azulada no peito ou abdome, beizos e lingua é anormal (chamada cianose central). É un sinal de que non hai suficiente osíxeno no sangue. A cianose central a miúdo aumenta co choro.

Un exame físico pode mostrar signos de insuficiencia cardíaca:

• Frecuencia cardíaca máis rápida do normal
• Letargo
• Ampliación do fígado
• Respiración rápida

Ademais, o pulso en varios lugares (boneca, virilha e outros) pode ser moi débil. Moitas veces (pero non sempre) hai sons cardíacos anormais ao escoitar o peito.

As probas poden incluír:

• Cateterismo cardíaco
• ECG (electrocardiograma)
• Ecocardiograma
• Radiografía do peito

Unha vez feito o diagnóstico de corazón esquerdo hipoplásico, o bebé ingresará na unidade de coidados intensivos neonatais. Pode ser necesaria unha máquina de respiración (ventilador) para axudar ao bebé a respirar. Un medicamento chamado prostaglandina E1 úsase para manter a circulación do sangue ao corpo mantendo o conducto arterioso aberto.

Estas medidas non resolven o problema. A enfermidade sempre require cirurxía.

A primeira cirurxía, chamada operación Norwood, prodúcese nos primeiros días de vida do bebé. O procedemento Norwood consiste na construción dunha nova aorta mediante:

• Usando a válvula pulmonar e a arteria
• Conectando a aorta vella hipoplásica e as arterias coronarias á nova aorta
• Eliminación da parede entre as aurículas (tabique auricular)
• Facer unha conexión artificial desde o ventrículo dereito ou unha arteria de todo o corpo á arteria pulmonar para manter o fluxo sanguíneo aos pulmóns (chamado derivación)

Pode usarse unha variación do procedemento Norwood, chamado procedemento Sano. Este procedemento crea unha conexión do ventrículo dereito á arteria pulmonar.

Despois, o bebé vai a casa na maioría dos casos. O neno terá que tomar medicamentos diarios e ser seguido de preto por un cardiólogo pediátrico, que determinará cando se debe facer a segunda etapa da cirurxía.

A fase II da operación chámase procedemento de derivación de Glenn ou hemi-Fontan. Tamén se denomina derivación cavopulmonar. Este procedemento conecta a vea principal que leva sangue azul desde a metade superior do corpo (a vea cava superior) directamente aos vasos sanguíneos aos pulmóns (arterias pulmonares) para obter osíxeno. A cirurxía faise máis a miúdo cando o neno ten entre 4 e 6 meses.

Durante as etapas I e II, o neno aínda pode parecer algo azul (cianótico).

A fase III, o último paso, chámase procedemento Fontan. O resto das veas que transportan sangue azul do corpo (a vea cava inferior) están conectadas directamente cos vasos sanguíneos aos pulmóns. O ventrículo dereito agora só serve como cámara de bombeo para o corpo (xa non os pulmóns e o corpo). Esta cirurxía normalmente realízase cando o bebé ten entre 18 meses e 4 anos. Despois deste último paso, o neno xa non é cianótico e ten un nivel normal de osíxeno no sangue.

Algunhas persoas poden necesitar máis cirurxías nos seus 20 ou 30 anos se desenvolven arritmias difíciles de controlar ou outras complicacións do procedemento de Fontan.

Algúns médicos consideran o transplante de corazón unha alternativa á cirurxía en 3 pasos. Pero hai poucos corazóns doados dispoñibles para bebés pequenos.

Se non se trata, a síndrome do corazón esquerdo hipoplásico é fatal. As taxas de supervivencia para a reparación por etapas seguen aumentando a medida que melloran as técnicas e coidados cirúrxicos despois da cirurxía. A supervivencia despois da primeira etapa é superior ao 75%. Os nenos que sobreviven ao primeiro ano teñen moi boas posibilidades de supervivencia a longo prazo.

O resultado do neno despois da cirurxía depende do tamaño e da función do ventrículo dereito.

As complicacións inclúen:

• Bloqueo da derivación artificial
• Coágulos de sangue que poden provocar un ictus ou embolia pulmonar
• Diarrea a longo prazo (crónica) (dunha enfermidade chamada enteropatía que perde proteínas)
• Fluído no abdome (ascite) e nos pulmóns (derrame pleural)
• Insuficiencia cardíaca
• Ritmos cardíacos irregulares e rápidos (arritmias)
• Ictus e outras complicacións do sistema nervioso
• Deterioro neurolóxico
• Morte súbita

Póñase en contacto inmediatamente co seu médico se o seu bebé:

• Come menos (diminución da alimentación)
• Ten a pel azul (cianótica)
• Ten novos cambios nos patróns respiratorios

Non se coñece a prevención da síndrome do corazón esquerdo hipoplásico. Como ocorre con moitas enfermidades conxénitas, as causas da síndrome do corazón esquerdo hipoplásico son incertas e non se relacionaron coa enfermidade nin o comportamento da nai.

HLHS; Corazón conxénito - corazón esquerdo hipoplásico; Enfermidade cardíaca cianótica: corazón esquerdo hipoplásico

• Corazón: sección polo medio
• Vista frontal do corazón
• Síndrome hipoplásico do corazón esquerdo

CD Fraser, Kane LC. Enfermidade cardíaca conxénita. En: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Libro de texto de cirurxía de Sabiston: as bases biolóxicas da práctica cirúrxica moderna. 20a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Enfermidade cardíaca conxénita en paciente adulto e pediátrico. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermidade cardíaca de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. XI edición. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.