Miastenia gravis

A miastenia grave é un trastorno neuromuscular. Os trastornos neuromusculares implican os músculos e os nervios que os controlan.

Crese que a miastenia grave é un tipo de trastorno autoinmune. Un trastorno autoinmune prodúcese cando o sistema inmunitario ataca por erro aos tecidos sans. Os anticorpos son proteínas fabricadas polo sistema inmune do corpo cando detecta substancias nocivas. Pódense producir anticorpos cando o sistema inmunitario considera por equivocación que o tecido sa é unha substancia nociva, como no caso da miastenia grave. Nas persoas con miastenia grave, o corpo produce anticorpos que impiden que as células musculares reciban mensaxes (neurotransmisores) das células nerviosas.

Nalgúns casos, a miastenia grave está ligada a tumores do timo (un órgano do sistema inmunitario).

A miastenia grave pode afectar ás persoas a calquera idade. É máis común en mulleres novas e homes maiores.

A miastenia grave causa debilidade nos músculos voluntarios. Estes son músculos que podes controlar. Os músculos autónomos do corazón e do tracto dixestivo normalmente non se ven afectados. A debilidade muscular da miastenia grave empeora coa actividade e mellora co descanso.

Esta debilidade muscular pode provocar unha variedade de síntomas, incluíndo:

• Dificultade respiratoria por debilidade dos músculos da parede torácica
• Dificultade para mastigar ou deglutir, causando amordazamentos frecuentes, asfixia ou baba
• Dificultade para subir escaleiras, levantar obxectos ou subir dunha posición sentada
• Dificultade para falar
• Cabeza e pálpebras caídas
• Parálise facial ou debilidade dos músculos faciais
• Fatiga
• Ronquera ou cambio de voz
• Dobre visión
• Dificultade para manter a mirada firme

O profesional sanitario realizará un exame físico. Isto inclúe un exame detallado do sistema nervioso (neurolóxico). Isto pode amosar:

• Debilidade muscular, con músculos oculares normalmente afectados primeiro
• Reflexos normais e sensación (sensación)

As probas que se poden facer inclúen:

• Os anticorpos do receptor da acetilcolina asociados a esta enfermidade
• Tomografía computarizada ou resonancia magnética do peito para buscar un tumor
• Estudos de condución nerviosa para probar a rapidez con que se moven os sinais eléctricos a través dun nervio
• Electromiografía (EMG) para probar a saúde dos músculos e os nervios que controlan os músculos
• Probas de función pulmonar para medir a respiración e o bo funcionamento dos pulmóns
• Proba de edrofonio para ver se este medicamento inviste os síntomas por pouco tempo

Non se coñece unha cura para a miastenia grave. O tratamento pode permitirche ter períodos sen síntomas (remisión).

Os cambios no estilo de vida adoitan axudarche a continuar as túas actividades diarias. Pódese recomendar o seguinte:

• Descansando durante todo o día
• Usar un parche ocular se a visión dobre é molesta
• Evitar a exposición ao estrés e á calor, o que pode empeorar os síntomas

Os medicamentos que se poden prescribir inclúen:

• Neostigmina ou piridostigmina para mellorar a comunicación entre os nervios e os músculos
• A prednisona e outros medicamentos (como azatioprina, ciclosporina ou micofenolato mofetilo) para suprimir a resposta do sistema inmunitario se ten síntomas graves e outros medicamentos non funcionaron ben.

As situacións de crise son ataques de debilidade dos músculos respiratorios. Estes ataques poden producirse sen previo aviso cando se toma demasiado ou pouco medicamento. Estes ataques normalmente duran non máis dunhas semanas. É posible que deba ser ingresado no hospital, onde pode necesitar asistencia respiratoria cun ventilador.

Tamén se pode empregar un procedemento chamado plasmaférese para axudar a acabar coa crise. Este procedemento consiste en eliminar a parte clara do sangue (plasma), que contén os anticorpos. Isto substitúese por plasma doado libre de anticorpos ou por outros fluídos. A plasmaférese tamén pode axudar a reducir os síntomas durante 4 a 6 semanas e úsase a miúdo antes da cirurxía.

Tamén se pode usar un medicamento chamado inmunoglobulina intravenosa (IVIg)

A cirurxía para eliminar o timo (timectomía) pode producir unha remisión permanente ou menos necesidade de medicamentos, especialmente cando hai un tumor presente.

Se ten problemas oculares, o seu médico pode suxerirlle prismas de lentes para mellorar a visión. Tamén se pode recomendar cirurxía para tratar os músculos dos seus ollos.

A fisioterapia pode axudar a manter a forza muscular. Isto é especialmente importante para os músculos que soportan a respiración.

Algúns medicamentos poden empeorar os síntomas e deben evitarse. Antes de tomar algún medicamento, pregúntelle ao seu médico se está ben para tomalo.

Pode aliviar o estrés da enfermidade uníndose a un grupo de apoio á miastenia gravis. Compartir con outras persoas que teñen experiencias e problemas comúns pode axudarche a non sentirte só.

Non hai cura, pero é posible a remisión a longo prazo. É posible que teña que restrinxir algunhas actividades diarias. As persoas que só presentan síntomas oculares (miastenia gravis ocular) poden desenvolver miastenia xeneralizada co paso do tempo.

Unha muller con miastenia grave pode quedar embarazada, pero é importante un coidado prenatal coidadoso. O bebé pode estar débil e requirir medicamentos unhas semanas despois do nacemento, pero normalmente non desenvolverá o trastorno.

A enfermidade pode causar problemas respiratorios que poñen en risco a vida. Isto chámase crise miasténica.

As persoas con miastenia grave teñen maior risco de sufrir outros trastornos autoinmunes, como a tirotoxicosis, a artrite reumatoide e o lupus eritematoso sistémico (lupus).

Chame ao seu médico se presenta síntomas de miastenia grave.

Vaia á sala de emerxencias ou chame ao número de emerxencia local (como o 911) se ten dificultades respiratorias ou problemas para tragar.

Trastorno neuromuscular - miastenia grave

• Músculos anteriores superficiais
• Ptose: caída da pálpebra
• Sistema nervioso central e sistema nervioso periférico

Chang CWJ. Miastenia gravis e síndrome de Guillain-Barré. En: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Medicina de coidados críticos: principios de diagnóstico e manexo no adulto. 5a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 61.

Sanders DB, Guptill JT. Trastornos da transmisión neuromuscular. En: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neuroloxía en práctica clínica de Bradley. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Orientación de consenso internacional para a xestión da miastenia grave: resumo executivo. Neuroloxía. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.