Mielofibrosis

A mielofibrosis é un trastorno da medula ósea no que a medula é substituída por tecido cicatricial fibroso.

A medula ósea é o tecido brando e graxo dentro dos teus ósos. As células nai son células inmaduras da medula ósea que se desenvolven en todas as células do sangue. O teu sangue está feito de:

• Glóbulos vermellos (que transportan osíxeno aos tecidos)
• Glóbulos brancos (que combaten as infeccións)
• Plaquetas (que axudan o coágulo de sangue)

Cando a medula ósea ten cicatrices, non pode producir suficientes células sanguíneas. Pode producirse anemia, problemas de hemorraxia e un maior risco de infeccións.

Como resultado, o fígado e o bazo intentan facer algunhas destas células sanguíneas. Isto fai que estes órganos se inchan.

A miúdo descoñécese a causa da mielofibrosis. Non hai factores de risco coñecidos. Cando ocorre, a miúdo desenvólvese lentamente en persoas maiores de 50 anos. As mulleres e os homes son afectados por igual. Hai unha maior aparición desta condición nos xudeus Ashkenazi.

Os cancros de sangue e medula ósea, como a síndrome mielodisplásica, a leucemia e o linfoma, tamén poden causar cicatrices de medula ósea. Isto chámase mielofibrosis secundaria.

Os síntomas poden incluír calquera dos seguintes:

• Plenitude abdominal, dor ou sensación de estar cheo antes de terminar a comida (por mor dun bazo agrandado)
• Dor ósea
• Hemorragia fácil, contusións
• Fatiga
• Aumento da probabilidade de contraer unha infección
• Pel pálida
• Falta de aire para facer exercicio
• Perda de peso
• Suores nocturnos
• Febre baixa
• Fígado agrandado
• Tose seca
• Piño picante

O profesional sanitario realizará un exame físico e preguntará sobre os síntomas.

As probas que se poden facer inclúen:

• Reconto sanguíneo completo (CBC) con frotis sanguíneo para comprobar diferentes tipos de células sanguíneas
• Medición de danos nos tecidos (nivel de encima LDH)
• Probas xenéticas
• Biopsia de medula ósea para diagnosticar a enfermidade e comprobar se hai cancro de medula ósea

O transplante de medula ósea ou células nai pode mellorar os síntomas e pode curar a enfermidade. Este tratamento adoita considerarse para os máis novos.

Outro tratamento pode implicar:

• Transfusións de sangue e medicamentos para corrixir a anemia
• Radiación e quimioterapia
• Medicamentos dirixidos
• Eliminación do bazo (esplenectomía) se o inchazo provoca síntomas ou para axudar coa anemia

A medida que a enfermidade empeora, a medula ósea deixa lentamente de funcionar. A baixa cantidade de plaquetas leva a un sangrado fácil. A hinchazón do bazo pode empeorar xunto coa anemia.

A supervivencia das persoas con mielofibrosis primaria é duns 5 anos. Pero algunhas persoas sobreviven durante décadas.

As complicacións poden incluír:

• Desenvolvemento da leucemia mielóxena aguda
• Infeccións
• Sangrado
• Coágulos de sangue
• Insuficiencia hepática

Concerta unha cita co teu provedor se tes síntomas deste trastorno. Busque asistencia médica de inmediato para detectar hemorraxias incontroladas, falta de aire ou ictericia (pel amarela e branco dos ollos) que empeoran.

Mielofibrosis idiopática; Metaplasia mieloide; Metaplasia mieloide agnóxena; Mielofibrosis primaria; Mielofibrosis secundaria; Médula ósea - mielofibrosis

Gotlib J. Policitemia vera, trombocitemia esencial e mielofibrosis primaria. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 157.

Long NM, Kavanagh EC. Mielofibrosis. En: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Imaxe músculo-esquelética. 2a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Mielofibrosis primaria. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Eds. Hematoloxía: principios básicos e práctica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 70.