Lupus eritematoso sistémico

O lupus eritematoso sistémico (LES) é unha enfermidade autoinmune. Nesta enfermidade, o sistema inmunitario do corpo ataca por erro aos tecidos sans. Pode afectar a pel, articulacións, riles, cerebro e outros órganos.

Non se sabe claramente a causa do LES. Pode estar relacionado cos seguintes factores:

• Xenética
• Ambiental
• Hormonal
• Certos medicamentos

O LES é máis común en mulleres que en homes por case 10 a 1. Pode producirse a calquera idade. Non obstante, aparece máis a miúdo en mulleres novas entre os 15 e os 44 anos. Nos Estados Unidos, a enfermidade é máis común en afroamericanos, asiáticos americanos, caribeños africanos e hispanoamericanos.

Os síntomas varían dunha persoa a outra e poden ir e vir. Todas as persoas con LES teñen dor nas articulacións e inchazo nalgún momento. Algúns desenvolven artrite. O LES afecta a miúdo ás articulacións dos dedos, mans, bonecas e xeonllos.

Outros síntomas comúns inclúen:

• Dor no peito ao respirar profundamente.
• Fatiga.
• Febre sen outra causa.
• Malestar xeral, malestar ou malestar (malestar).
• Caída de cabelo.
• Perda de peso.
• Llagas na boca.
• Sensibilidade á luz solar.
• Erupción cutánea: unha erupción "bolboreta" desenvólvese en aproximadamente a metade das persoas con LES. A erupción vese principalmente sobre as meixelas e a ponte do nariz. Pode estar xeneralizado. Empeora á luz solar.
• Ganglios linfáticos inchados.

Outros síntomas e signos dependen da parte do corpo afectada:

• Cerebro e sistema nervioso: dores de cabeza, debilidade, adormecemento, hormigueo, convulsións, problemas de visión, memoria e cambios de personalidade
• Trato dixestivo: dor abdominal, náuseas e vómitos
• Corazón: problemas de válvulas, inflamación do músculo cardíaco ou revestimento cardíaco (pericardio)
• Pulmón: acumulación de líquido no espazo pleural, dificultade para respirar, tose de sangue
• Pel: chagas na boca
• Ril - Inchazo nas pernas
• Circulación: coágulos en veas ou arterias, inflamación dos vasos sanguíneos, constricción dos vasos sanguíneos en resposta ao frío (fenómeno Raynaud)
• Anomalías sanguíneas, incluíndo anemia, baixa cantidade de glóbulos brancos ou plaquetas

Algunhas persoas só presentan síntomas da pel. Isto chámase lupus discoide.

Para ser diagnosticado de lupus, debe ter 4 de cada 11 signos comúns da enfermidade. Case todas as persoas con lupus teñen unha proba positiva de anticorpo antinuclear (ANA). Non obstante, ter un ANA positivo só non significa que teña lupus.

O profesional sanitario fará un exame físico completo. Pode ter unha erupción cutánea, artrite ou edema nos nocellos. Pode haber un son anormal chamado fricción cardíaca ou fricción pleural. O seu provedor tamén fará un exame do sistema nervioso.

As probas usadas para diagnosticar o LES poden incluír:

• Anticorpo antinuclear (ANA)
• CBC con diferencial
• Radiografía de tórax
• Creatinina sérica
• Análise de ouriños

Tamén podes facer outras probas para saber máis sobre o teu estado. Algúns destes son:

• Panel de anticorpos antinucleares (ANA)
• Compoñentes complementarios (C3 e C4)
• Anticorpos contra o ADN bicatenario
• Proba de Coombs - directa
• Crioglobulinas
• ESR e CRP
• Análise de sangue da función renal
• Análise de sangue da función hepática
• Factor reumatoide
• Anticorpos antifosfolípidos e proba anticoagulante do lupus
• Biopsia renal
• Probas de imaxe do corazón, cerebro, pulmóns, articulacións, músculos ou intestinos

Non hai cura para o LES. O obxectivo do tratamento é controlar os síntomas. Os síntomas graves que inclúen o corazón, os pulmóns, os riles e outros órganos adoitan precisar tratamento por especialistas. Cada persoa con LES precisa avaliación sobre:

• Que activa é a enfermidade
• Que parte do corpo está afectada
• Que forma de tratamento é necesaria

As formas leves da enfermidade pódense tratar con:

• AINEs para síntomas articulares e pleurite. Fale co seu provedor antes de tomar estes medicamentos.
• Baixas doses de corticoides, como prednisona, para síntomas de pel e artrite.
• Cremas corticosteroides para erupcións cutáneas.
• A hidroxicloroquina, un medicamento que tamén se usa para tratar a malaria.
• O metotrexato pode usarse para reducir a dose de corticoides
  
• O belimumab, un medicamento biolóxico, pode ser útil nalgunhas persoas.

Os tratamentos para o LES máis grave poden incluír:

• Corticoides de alta dose.
• Medicamentos inmunosupresores (estes medicamentos suprimen o sistema inmunitario). Estes medicamentos utilízanse se ten lupus grave que afecta o sistema nervioso, os riles ou outros órganos. Tamén se poden usar se non se mellora cos corticoides ou se os seus síntomas empeoran cando deixa de tomar corticoides.
• Os medicamentos máis empregados son o micofenolato, a azatioprina e a ciclofosfamida. Pola súa toxicidade, a ciclofosfamida está limitada a un curto período de 3 a 6 meses. O rituximab (Rituxan) tamén se usa nalgúns casos.
• Anticoagulantes, como a warfarina (Coumadin), para trastornos da coagulación como a síndrome dos antifosfolípidos.

Se tes LES, tamén é importante:

• Use roupa de protección, lentes de sol e protector solar cando estea baixo o sol.
• Obter coidado preventivo do corazón.
• Mantente ao día coas vacinacións.
• Realizar probas para detectar o adelgazamento dos ósos (osteoporose).
• Evite o tabaco e bebe cantidades mínimas de alcol.

Os grupos de asesoramento e apoio poden axudar cos problemas emocionais relacionados coa enfermidade.

O resultado para as persoas con LES mellorou nos últimos anos. Moitas persoas con LES presentan síntomas leves. O ben que o fagas depende da gravidade da enfermidade. A maioría das persoas con LES requiren medicamentos durante moito tempo. Case todos requirirán hidroxicloroquina de xeito indefinido. Non obstante, nos EUA, o LES é unha das 20 principais causas de morte en mulleres entre os 5 e os 64 anos. Estanse estudando moitos novos medicamentos para mellorar o resultado das mulleres con LES.

A enfermidade adoita ser máis activa:

• Durante os primeiros anos despois do diagnóstico
• En persoas menores de 40 anos

Moitas mulleres con LES poden quedar embarazadas e dar a luz un bebé sa. Un bo resultado é máis probable para as mulleres que reciben un tratamento adecuado e non teñen problemas graves de corazón ou riles. Non obstante, a presenza de certos anticorpos LES ou anticorpos antifosfolípidos aumenta o risco de aborto espontáneo.

NEFRITE DE LUPO

Algunhas persoas con LES teñen depósitos inmunes anormais nas células do ril. Isto leva a unha enfermidade chamada nefritis por lupus. As persoas con este problema poden desenvolver insuficiencia renal. É posible que necesiten diálise ou un transplante de ril.

Realízase unha biopsia renal para detectar o grao de dano ao ril e para axudar a orientar o tratamento. Se existe nefritis activa, é necesario o tratamento con medicamentos inmunosupresores que inclúan altas doses de corticoides xunto con ciclofosfamida ou micofenolato.

OUTRAS PARTES DO CORPO

O LES pode causar danos en moitas partes do corpo, incluíndo:

• Coágulos de sangue nas arterias das veas das pernas, pulmóns, cerebro ou intestinos
• Destrución de glóbulos vermellos ou anemia de enfermidades a longo prazo (crónicas)
• Fluído ao redor do corazón (pericardite) ou inflamación do corazón (miocardite ou endocardite)
• Líquido ao redor dos pulmóns e danos no tecido pulmonar
• Problemas no embarazo, incluído o aborto espontáneo
• Ictus
• Dano intestinal con dor abdominal e obstrución
• Inflamación no intestino
• Reconto de plaquetas en sangue moi baixo (son necesarias plaquetas para deter calquera sangrado)
• Inflamación dos vasos sanguíneos

SLE E EMBARAZO

Tanto o LES coma algúns dos medicamentos utilizados para o LES poden prexudicar a un neno non nacido. Fale co seu provedor antes de quedar embarazada. Se queda embarazada, busque un provedor experimentado con lupus e embarazo.

Chama ao teu provedor se tes síntomas de LES. Chama tamén se tes esta enfermidade e os teus síntomas empeoran ou se produce un novo síntoma.

Lupus eritematoso diseminado; LES; Lupus; Lupus eritematoso; Erupción da bolboreta - LES; Lupus discoide

• Lupus eritematoso sistémico
• Lupus, discoide - vista das lesións no peito
• Lupus: discoide na cara dun neno
• Erupción cutánea do lupus eritematoso sistémico na cara
• Anticorpos

Arntfield RT, Hicks CM. Lupus eritematoso sistémico e vasculítidos. En: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Medicina de emerxencia de Rosen: conceptos e práctica clínica. 9a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 108.

Crow MK. Etioloxía e patoxénese do lupus eritematoso sistémico. En: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Libro de texto de reumatoloxía de Kelley e Firestein. 10a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Actualización de 2019 das recomendacións EULAR para o tratamento do lupus eritematoso sistémico. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Directrices do Colexio Americano de Reumatoloxía para o cribado, tratamento e manexo da nefritis por lupus. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Tratamento a destino no lupus eritematoso sistémico: recomendacións dun grupo de traballo internacional. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Breve informe: lupus: unha das principais causas de morte non recoñecidas en mulleres novas: un estudo baseado na poboación que usa certificados de defunción a nivel nacional, 2000-2015. Artrite reumatol. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.