Esclerodermia

A esclerodermia é unha enfermidade que implica a acumulación de tecido similar á cicatriz na pel e noutros lugares do corpo. Tamén dana as células que revisten as paredes das pequenas arterias.

A esclerodermia é un tipo de trastorno autoinmune. Nesta condición, o sistema inmunitario ataca e dana por erro o tecido corporal saudable.

Descoñécese a causa da esclerodermia. A acumulación dunha substancia chamada coláxeno na pel e noutros órganos provoca os síntomas da enfermidade.

A enfermidade afecta máis a miúdo a persoas de 30 a 50 anos. As mulleres padecen esclerodermia con máis frecuencia que os homes. Algunhas persoas con esclerodermia teñen antecedentes de estar ao redor do po de sílice e do cloruro de polivinilo, pero a maioría non.

A esclerodermia xeneralizada pode ocorrer con outras enfermidades autoinmunes, incluído o lupus eritematoso sistémico e a polimiosite. Estes casos denomínanse enfermidade do tecido conxuntivo indiferenciado ou síndrome de solapamento.

Algúns tipos de esclerodermia afectan só á pel, mentres que outros afectan a todo o corpo.

• Esclerodermia localizada (tamén chamada morfea): a miúdo afecta só á pel do peito, do abdome ou das extremidades, pero normalmente non nas mans e na cara. A morfea desenvólvese lentamente e raramente se propaga no corpo ou causa problemas graves como danos nos órganos internos.
• Esclerodermia sistémica ou esclerose: pode afectar a grandes áreas da pel e órganos como o corazón, os pulmóns ou os riles. Hai dous tipos principais, a enfermidade limitada (síndrome CREST) ​​e a enfermidade difusa.

Os signos cutáneos de esclerodermia poden incluír:

• Dedos ou dedos dos pés que se volven azuis ou brancos en resposta ás temperaturas frías (fenómeno Raynaud)
• Rixidez e tensión da pel dos dedos, as mans, o antebrazo e a cara
• Caída de cabelo
• Pel máis escura ou máis clara do normal
• Pequenos grumos brancos de calcio baixo a pel que ás veces desprenden unha substancia branca que parece pasta de dentes
• Feridas (úlceras) nas puntas dos dedos ou dos dedos dos pés
• Pel axustada e con forma de máscara na cara
• Telanxectasias, que son vasos sanguíneos pequenos e ensanchados visibles baixo a superficie na cara ou no bordo das uñas.

Os síntomas óseos e musculares poden incluír:

• Dor nas articulacións, rixidez e inchazo, o que provoca perda de movemento. As mans adoitan estar implicadas debido á fibrosis arredor do tecido e dos tendóns.
• Adormecemento e dor nos pés.

Os problemas respiratorios poden resultar de cicatrices nos pulmóns e poden incluír:

• Tose seca
• Falta de aire
• Sibilancias
• Aumento do risco de cancro de pulmón

Os problemas do tracto dixestivo poden incluír:

• Dificultade para tragar
• Reflujo esofáxico ou azia
• Inflamación despois das comidas
• Estreñimiento
• Diarrea
• Problemas para controlar as feces

Os problemas cardíacos poden incluír:

• Ritmo cardíaco anormal
• Fluído ao redor do corazón
• Fibrosis no músculo cardíaco, diminución da función cardíaca

Os problemas renais e xenitourinarios poden incluír:

• Desenvolvemento da insuficiencia renal
• Disfunción eréctil en homes
• Seca vaxinal en mulleres

O profesional sanitario fará un exame físico completo. O exame pode mostrar:

• Pel axustada e grosa nos dedos, na cara ou noutros lugares.
• A pel do bordo das uñas pódese ver cunha lupa iluminada para detectar anomalías nos vasos sanguíneos pequenos.
• Examinaranse os pulmóns, o corazón e o abdome para detectar anomalías.

Comprobarase a súa presión arterial. A esclerodermia pode facer que se estreitan pequenos vasos sanguíneos nos riles. Os problemas cos riles poden provocar hipertensión arterial e diminuír a función do ril.

As probas de sangue e urina poden incluír:

• Panel de anticorpos antinucleares (ANA)
• Proba de anticorpos da esclerodermia
• ESR (taxa sed)
• Factor reumatoide
• Hemograma completo
• Panel metabólico, incluída a creatinina
• Probas de músculo cardíaco
• Análise de ouriños

Outras probas poden incluír:

• Radiografía de tórax
• TAC dos pulmóns
• Electrocardiograma (ECG)
• Ecocardiograma
• Probas para ver o bo funcionamento dos pulmóns e do tracto gastrointestinal (GI)
• Biopsia da pel

Non hai tratamento específico para a esclerodermia. O seu provedor avaliará a extensión da enfermidade na pel, pulmóns, riles, corazón e tracto gastrointestinal.

As persoas con enfermidade difusa da pel (en lugar de afectación limitada da pel) poden ser máis propensas a enfermidades de órganos internas e progresivas. Esta forma da enfermidade clasifícase como esclerose sistémica cutánea difusa (dcSSc). Os tratamentos de corpo (sistémicos) úsanse máis a miúdo para este grupo de pacientes.

Recibiráselle medicamentos e outros tratamentos para controlar os síntomas e evitar complicacións.

Os medicamentos utilizados para tratar a esclerodermia progresiva inclúen:

• Corticosteroides como a prednisona. Non obstante, non se recomendan doses superiores a 10 mg ao día porque as doses máis altas poden provocar enfermidades nos riles e presión arterial alta.
• Medicamentos que suprimen o sistema inmunitario como micofenolato, ciclofosfamida, ciclosporina ou metotrexato.
• Hidroxicloroquina para tratar a artrite.

Algunhas persoas con esclerodermia de progreso rápido poden ser candidatas para o transplante autólogo de células nai hematopoéticas (HSCT). Este tipo de tratamento debe realizarse en centros especializados.

Outros tratamentos para síntomas específicos poden incluír:

• Tratamentos para mellorar o fenómeno Raynaud.
• Medicamentos para azia ou problemas de deglución, como omeprazol.
• Medicamentos para a presión arterial, como inhibidores da ECA, para a hipertensión arterial ou problemas nos riles.
• Luz terapia para aliviar o engrosamento da pel.
• Medicamentos para mellorar a función pulmonar, como o bosentan e o sildenafilo.

O tratamento a miúdo implica tamén fisioterapia.

Algunhas persoas poden beneficiarse da asistencia a un grupo de apoio para persoas con esclerodermia.

Nalgunhas persoas, os síntomas desenvólvense rapidamente durante os primeiros anos e seguen a empeorar. Non obstante, na maioría das persoas a enfermidade empeora lentamente.

As persoas que só presentan síntomas da pel teñen unha mellor perspectiva. Pode producir unha esclerodermia xeneralizada (sistémica).

• Insuficiencia cardíaca
• Cicatrización dos pulmóns, chamada fibrosis pulmonar
• Hipertensión arterial nos pulmóns (hipertensión pulmonar)
• Insuficiencia renal (crise renal da esclerodermia)
• Problemas para absorber os nutrientes dos alimentos
• Cancro

Chame ao seu provedor se desenvolve fenómeno Raynaud, engrosamento progresivo da pel ou problemas para tragar.

Esclerose sistémica progresiva; Esclerose sistémica; Esclerodermia limitada; Síndrome CREST; Esclerodermia localizada; Morphea - lineal; Fenómeno de Raynaud: esclerodermia

• Fenómeno de Raynaud
• Síndrome CREST
• Esclerodactilia
• Telanxectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Resultado do tratamento na esclerose sistémica cutánea difusa precoz: o Estudo Observacional Europeo da Esclerodermia (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: terapia. En: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Rehabilitación da man e extremidade superior. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2021: cap 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Transplante de células nai autólogo mieloablativo para esclerodermia grave. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etioloxía e patoxénese da esclerose sistémica. En: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestein and Kelly’s Textbook of Rheumatology. XI edición. Filadelfia, PA: Elsevier; 2021: cap 88.

Varga J. Esclerose sistémica (esclerodermia). En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 251.