Vasculite por IgA - púrpura de Henoch-Schönlein

A vasculite por IgA é unha enfermidade que implica manchas roxas na pel, dor nas articulacións, problemas gastrointestinais e glomerulonefrite (un tipo de trastorno renal). Tamén se coñece como púrpura de Henoch-Schönlein (HSP).

A vasculite por IgA é causada por unha resposta anormal do sistema inmunitario. O resultado é inflamación nos vasos sanguíneos microscópicos da pel. Tamén se poden ver afectados os vasos sanguíneos nas articulacións, riles ou intestinos. Non está claro por que ocorre isto.

A síndrome vese principalmente en nenos de entre 3 e 15 anos, pero pódese ver en adultos. É máis común nos nenos que nas nenas. Moitas persoas que desenvolven esta enfermidade tiveron unha infección respiratoria superior nas semanas anteriores.

Os síntomas e características da vasculite por IgA poden incluír:

• Manchas roxas na pel (púrpura). Isto ocorre en case todos os nenos con esta enfermidade. Isto ocorre con máis frecuencia sobre as nádegas, as pernas baixas e os cóbados.
• Dor abdominal.
• Dor nas articulacións.
• Ouriña anormal (pode que non teña síntomas).
• Diarrea, ás veces sanguenta.
• Urticaria ou angioedema.
• Náuseas e vómitos.
• Inchazo e dor no escroto dos nenos.
• Dor de cabeza.

O profesional sanitario mirará o teu corpo e mirará a túa pel. O exame físico amosará feridas na pel (púrpura, lesións) e tenrura nas articulacións.

As probas poden incluír:

• A análise de ouriños debe facerse en todos os casos.
• Hemograma completo. A plaqueta podería ser normal.
• Probas de coagulación: deberían ser normais.
• Biopsia da pel, especialmente en adultos.
• Análises de sangue para buscar outras causas de inflamación dos vasos sanguíneos, como o lupus eritematoso sistémico, a vasculite asociada ao ANCA ou a hepatite.
• En adultos debe facerse unha biopsia renal.
• Probas de imaxe do abdome se hai dor.

Non hai tratamento específico. A maioría dos casos desaparecen por si mesmos. A dor nas articulacións pode mellorar con AINE como o naproxeno. Se os síntomas non desaparecen, pode que che prescriban un medicamento para corticosteroides como a prednisona.

A enfermidade adoita mellorar por si mesma. Dous terzos dos nenos con vasculite por IgA só teñen un episodio. Un terzo dos nenos ten máis episodios. A xente debe ter un seguimento médico próximo durante 6 meses despois dos episodios para buscar signos de enfermidade renal. Os adultos teñen un maior risco de padecer enfermidades renais crónicas.

As complicacións poden incluír:

• Sangrado dentro do corpo
• Bloqueo do intestino (en nenos)
  
• Problemas nos riles (en poucos casos)

Chame ao seu provedor se:

• Desenvolves síntomas de vasculite por IgA e duran máis duns días.
• Tivo ouriños de cor ou pouca produción de ouriña despois dun episodio.

Vasculite da inmunoglobulina A; Vasculite leucocitoclástica; Púrpura de Henoch-Schönlein; HSP

• Púrpura de Henoch-Schonlein na parte inferior das pernas
• Púrpura de Henoch-Schonlein
• Púrpura de Henoch-Schonlein
• Púrpura de Henoch-Schonlein
• Purpura de Henoch-Schonlein ao pé dun bebé
• Púrpura de Henoch-Schonlein nas pernas dun bebé
• Púrpura de Henoch-Schonlein nas pernas dun bebé
• Púrpura de Henoch-Schonlein nas pernas

Arntfield RT, Hicks CM. Lupus eritematoso sistémico e vasculítidos. En: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Medicina de emerxencia de Rosen: conceptos e práctica clínica. 9a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 108.

Dinulos JGH. Síndromes de hipersensibilidade e vasculite. En: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Enfermidade da pel: diagnóstico e tratamento. 4a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 11.

Feehally J, FLoege J. Inmunoglobulina A, nefropatía e vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein). En: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefroloxía clínica completa. 6a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: capítulo 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Intervencións para previr e tratar enfermidades renais na púrpura de Henoch-Schönlein (HSP). Base de datos Cochrane Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Comparación entre adultos e nenos con nefrite por púrpura de Henoch-Schönlein. Pediatr Nefrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. O patrón de reacción vasculopática. En: Patterson JW, ed. Patoloxía da pel de Weedon. 4a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: cap 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenclatura da vasculite cutánea: adenda dermatolóxica á Nomenclatura de vasculítidos da Conferencia de Consenso Internacional de Chapel Hill revisada en 2012. Artrite reumatol. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.