Enfermidade de Paget do óso

A enfermidade de Paget é un trastorno que implica a destrución ósea e o rebrote anormais. Isto resulta nunha deformidade dos ósos afectados.

Descoñécese a causa da enfermidade de Paget. Pode deberse a factores xenéticos, pero tamén pode deberse a unha infección viral no inicio da vida.

A enfermidade ocorre en todo o mundo, pero é máis común en Europa, Australia e Nova Zelandia. A enfermidade volveuse moito menos común nos últimos 50 anos.

En persoas con enfermidade de Paget, hai unha degradación anormal do tecido óseo en áreas específicas. A isto séguelle unha formación ósea anormal. A nova área ósea é máis grande, pero máis débil. O novo óso tamén está cheo de novos vasos sanguíneos.

O óso afectado só pode estar nunha ou dúas áreas do esqueleto ou en moitos ósos diferentes do corpo. Inclúe con máis frecuencia ósos dos brazos, clavículas, pernas, pelvis, columna vertebral e cranio.

A maioría das persoas con esta enfermidade non presentan síntomas. A enfermidade de Paget adoita diagnosticarse cando se realiza unha radiografía por outro motivo. Tamén se pode descubrir cando se intenta atopar a causa dos niveis elevados de calcio no sangue.

Se se producen, os síntomas poden incluír:

• Dor ósea, dor ou rixidez nas articulacións e dor no pescozo (a dor pode ser intensa e estar presente a maior parte do tempo)
• Inclinación das pernas e outras deformidades visibles
• Deformacións agrandadas da cabeza e do cranio
• Fractura
• Dor de cabeza
• Perda auditiva
• Altura reducida
• Pel cálida sobre o óso afectado

As probas que poden indicar a enfermidade de Paget inclúen:

• Exploración ósea
• Radiografía ósea
• Marcadores elevados de rotura ósea (por exemplo, N-telopéptido)

Esta enfermidade tamén pode afectar aos resultados das seguintes probas:

• Fosfatase alcalina (ALP), isoenzima específica ósea
• Calcio sérico

Non todas as persoas con enfermidade de Paget necesitan ser tratadas. Entre as persoas que poden non necesitar tratamento inclúense as que:

• Só ten análises de sangue lixeiramente anormais
• Non ter síntomas nin evidencia de enfermidade activa

A enfermidade de Paget adoita tratarse cando:

• Están implicados algúns ósos, como os que soportan peso, e o risco de fractura é maior.
• Os cambios nos ósos empeoran rapidamente (o tratamento pode reducir o risco de fracturas).
• As deformidades óseas están presentes.
• Unha persoa ten dor ou outros síntomas.
• O cranio está afectado. (Isto é para evitar a perda auditiva.)
• Os niveis de calcio son elevados e provocan síntomas.

A terapia farmacolóxica axuda a previr a formación e formación de ósos. Actualmente, hai varias clases de medicamentos usados ​​para tratar a enfermidade de Paget. Estes inclúen:

• Bifosfonatos: estes medicamentos son o primeiro tratamento e axudan a diminuír a remodelación ósea. Os medicamentos adóitanse tomar por vía oral, pero tamén se poden administrar por vea (por vía intravenosa).
• Calcitonina: esta hormona intervén no metabolismo óseo. Pode administrarse como spray nasal (Miacalcin) ou como inxección baixo a pel (Calcimar ou Mitracin).

Tamén se pode administrar acetaminofeno (Tylenol) ou antiinflamatorios non esteroides (AINE) por dor. En casos graves, pode ser necesaria unha cirurxía ortopédica para corrixir unha deformidade ou fractura.

As persoas con esta condición poden beneficiarse de participar en grupos de apoio para persoas con experiencias similares.

Na maioría das veces, a enfermidade pódese controlar con medicamentos. Un pequeno número de persoas pode desenvolver un cancro óseo chamado osteosarcoma. Algunhas persoas necesitarán cirurxía de reposición articular.

As complicacións poden incluír:

• Fracturas óseas
• Xordeira
• Deformidades
• Insuficiencia cardíaca
• Hipercalcemia
• Paraplexia
• Estenose espinal

Chame ao seu médico se presenta síntomas da enfermidade de Paget.

Osteite deformante

• Radiografía

Ralston SH. Enfermidade de Paget do óso. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 233.

Cantante FR. Enfermidade de óso de Paget. En: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinoloxía: adulto e pediátrico. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 72.