Colanxite esclerosante

A colanxite esclerosante refírese a inchazo (inflamación), cicatrices e destrución das vías biliares dentro e fóra do fígado.

A causa desta enfermidade descoñécese na maioría dos casos.

A enfermidade pódese ver en persoas que teñen:

• Enfermidade inflamatoria intestinal (EII) como a colite ulcerosa e a enfermidade de Crohn
  
• Trastornos autoinmunes
• Pancreatite crónica (páncreas inflamado)
• Sarcoidose (enfermidade que causa inflamación en varias partes do corpo)

Os factores xenéticos tamén poden ser responsables. A colangite esclerosante ocorre con máis frecuencia nos homes que nas mulleres. Este trastorno é raro en nenos.

A colangite esclerosante tamén pode ser causada por:

• Coledocolitíase (cálculos biliares no conducto biliar)
• Infeccións no fígado, na vesícula biliar e nas vías biliares

Os primeiros síntomas adoitan ser:

• Fatiga
• Picazón
• Amarelecemento da pel e dos ollos (ictericia)

Non obstante, algunhas persoas non presentan síntomas.

Outros síntomas poden incluír:

• Fígado agrandado
• Bazo agrandado
• Perda de apetito e perda de peso
• Repita episodios de colanxite

Aínda que algunhas persoas non presentan síntomas, as análises de sangue demostran que teñen unha función hepática anormal. O seu médico buscará:

• Enfermidades que causan problemas similares
• Enfermidades que adoitan ocorrer con esta afección (especialmente a EII)
• Pedras biliares

As probas que mostran a colanxite inclúen:

• TAC abdominal
• Ecografía abdominal
• Colangiopancreatografía endoscópica retrógrada (ERCP)
• Biopsia hepática
• Colangiopancreatografía por resonancia magnética (MRCP)
• Colangiograma transhepático percutáneo (PTC)

As análises de sangue inclúen enzimas hepáticas (probas de función hepática).

Os medicamentos que se poden usar inclúen:

• Colestiramina (como Prevalite) para tratar a comezón
• Ácido ursodeoxicolico (ursodiol) para mellorar a función hepática
• Vitaminas liposolubles (D, E, A, K) para substituír o que se perde pola enfermidade
• Antibióticos para tratar infeccións nas vías biliares

Estes procedementos cirúrxicos pódense facer:

• Inserción dun tubo longo e delgado cun globo ao final para abrir o estreitamento (dilatación endoscópica do globo de estenores)
• Colocación dun dreno ou tubo para o estreitamento maior (estreitamentos) das vías biliares
• A proctocolectomía (eliminación do colon e do recto, para aqueles que teñen colite ulcerosa e colangite esclerosante) non afecta a progresión da colangite esclerosante primaria (PSC)
• Transplante de fígado

O ben que vai a xente varía. A enfermidade tende a empeorar co paso do tempo. Ás veces a xente desenvolve:

• Ascites (acumulación de fluído no espazo entre o revestimento do abdome e os órganos abdominais) e varices (veas agrandadas)
• Cirrose biliar (inflamación das vías biliares)
• Insuficiencia hepática
• Ictericia persistente

Algunhas persoas desenvolven infeccións das vías biliares que seguen regresando.

As persoas con esta enfermidade teñen un risco elevado de desenvolver cancro de vías biliares (colangiocarcinoma). Deben revisarse regularmente cunha proba de imaxe hepática e análises de sangue. As persoas que tamén teñen EII poden ter un risco maior de desenvolver cancro de colonos ou recto e deben realizar unha colonoscopia periódica.

As complicacións poden incluír:

• Hemorragia de varices esofáxicas
• Cancro nas vías biliares (colangiocarcinoma)
• Cirrose e insuficiencia hepática
• Infección do sistema biliar (colanxite)
• Estreitamento das vías biliares
• Deficiencias de vitaminas

Colangite esclerosante primaria; PSC

• Sistema dixestivo
• Vía biliar

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Colanxite esclerosante primaria e secundaria. En: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Hepatoloxía de Zakim e Boyer. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 43.

Ross AS, Kowdley KV. Colangite esclerosante primaria e colangite pioxénica recorrente. En: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Enfermidade gastrointestinal e hepática de Sleisenger e Fordtran: Fisiopatoloxía / Diagnóstico / Xestión. 10a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. O manexo da colangite esclerosante primaria. En: Cameron JL, Cameron AM, eds. Terapia cirúrxica actual. 12a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.