Proteinose alveolar pulmonar

A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é unha enfermidade rara na que se acumula un tipo de proteína nos sacos aéreos (alvéolos) dos pulmóns, o que dificulta a respiración. Medios pulmonares relacionados cos pulmóns.

Nalgúns casos, descoñécese a causa do PAP. Noutros, ocorre con infección pulmonar ou un problema inmunitario. Tamén pode ocorrer con cancros do sistema sanguíneo e despois da exposición a altos niveis de substancias ambientais, como sílice ou po de aluminio.

As persoas entre 30 e 50 anos son as máis afectadas. O PAP vese nos homes con máis frecuencia que nas mulleres. Unha forma do trastorno está presente ao nacer (conxénita).

Os síntomas de PAP poden incluír calquera dos seguintes:

• Falta de aire
• Tose
• Fatiga
• Febre, se hai infección pulmonar
• Pel azulada (cianose) en casos graves
• Perda de peso

Ás veces, non hai síntomas.

O profesional sanitario escoitará os pulmóns cun estetoscopio e pode escoitar crujidos (rales) nos pulmóns. Moitas veces, o exame físico é normal.

Pódense facer as seguintes probas:

• Broncoscopia con lavado salino dos pulmóns (lavado)
• Radiografía de tórax
• Tomografía computarizada do peito
• Probas de función pulmonar
• Biopsia pulmonar aberta (biopsia cirúrxica)

O tratamento consiste en lavar de cando en vez a substancia proteica do pulmón (lavado de todo o pulmón). É posible que algunhas persoas necesiten un transplante de pulmón. Tamén se recomenda evitar os po que poidan causar a enfermidade.

Outro tratamento que se pode probar é un medicamento estimulante do sangue chamado factor estimulante da colonia de granulocitos-macrófagos (GM-CSF), que falta nalgunhas persoas con proteinose alveolar.

Estes recursos poden proporcionar máis información sobre PAP:

• Organización Nacional para os Trastornos Raros - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Fundación PAP - www.papfoundation.org

Algunhas persoas con PAP entran en remisión. Outros teñen un descenso da infección pulmonar (insuficiencia respiratoria) que empeora e poden necesitar un transplante de pulmón.

Chame ao seu provedor se presenta síntomas respiratorios graves. A falta de aire que empeora co paso do tempo pode indicar que a súa condición se está a converter nunha emerxencia médica.

PAP; Proteinose alveolar; Fosfolipoproteinose alveolar pulmonar; Fosfolipidose de lipoproteinose alveolar

• Enfermidade pulmonar intersticial - adultos - descarga

• Aparello respiratorio

Levine SM. Trastornos do recheo alveolar. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Síndrome de proteinose alveolar pulmonar. En: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Eds. Libro de texto de medicina respiratoria de Murray e Nadel. 6a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 70.