Que é a necrólise epidérmica tóxica (RTE)?

Contido

• Causas
• Medicación
• Infeccións
• Síntomas
• Exemplos visuais
• Conexión coa síndrome de Stevens-Johnson
• Factores de risco
• Diagnóstico
• Tratamento
• Outlook
• Para levar

A necrólise epidérmica tóxica (RTE) é unha enfermidade cutánea rara e grave. Moitas veces, é causado por unha reacción adversa a medicamentos como anticonvulsivos ou antibióticos.

O principal síntoma é a pel severa e ampollas da pel. O peeling progresa rapidamente, dando lugar a grandes áreas brutas que poden transpirar ou chorar. Tamén afecta ás membranas mucosas, incluíndo a boca, a gorxa, os ollos e a rexión xenital.

Dado que TEN se desenvolve rapidamente, é importante obter axuda o antes posible. DEZ é unha emerxencia potencialmente mortal que require un tratamento médico inmediato.

Siga a ler para explorar as causas e os síntomas de DEZ, xunto con como se trata.

Causas

Debido a que DEZ é tan raro, non se entende completamente. Normalmente é causado por unha reacción anormal á medicación. Ás veces, é difícil identificar a causa subxacente de DEZ.

Medicación

A causa máis común de DEZ é unha reacción anormal á medicación. Tamén se coñece como un tipo perigoso de erupción por drogas e é responsable de ata o 95 por cento dos DEZ casos.

A miúdo, a enfermidade fórmase nas primeiras oito semanas de tomar a droga.

Os seguintes medicamentos asócianse con máis frecuencia a DEZ:

• anticonvulsivos
• oxicams (antiinflamatorio non esteroide)
• antibióticos sulfonamida
• alopurinol (para a gota e prevención de cálculos renais)
• nevirapina (medicamento contra o VIH)

Infeccións

En casos moi raros, unha enfermidade semellante ás DEZ está relacionada cunha infección por unha bacteria coñecida como Mycoplasma pneumoniae, que causa unha infección respiratoria.

Síntomas

Os síntomas de DEZ son diferentes para cada persoa. Nas fases iniciais, normalmente causa síntomas similares á gripe. Isto pode incluír:

• febre
• dores de corpo
• ollos vermellos e picantes
• dificultade para tragar
• nariz escorrentía
• tose
• dor de gorxa

Despois de 1 a 3 días, a pel pelase con ou sen ampollas. Estes síntomas poden progresar en varias horas ou días.

Outros síntomas inclúen:

• parches vermellos, rosados ​​ou roxos
• pel dolorosa
• áreas grandes e crúas da pel (erosións)
• síntomas que se estenden aos ollos, boca e xenitais

Exemplos visuais

O síntoma principal de DEZ é unha descamación dolorosa da pel. A medida que a condición avanza, o peeling esténdese rapidamente polo corpo.

Abaixo amósanse exemplos visuais de DEZ.

Conexión coa síndrome de Stevens-Johnson

A síndrome de Stevens-Johnson (SJS), como TEN, é unha enfermidade grave da pel causada por un medicamento ou, raramente, asociada a unha infección. As dúas condicións teñen o mesmo espectro de enfermidades e difiren en función da cantidade de pel implicada.

O SJS é menos grave. Por exemplo, en SJS, menos do 10 por cento do corpo está afectado pola descamación da pel. En DEZ, máis do 30 por cento está afectado.

Non obstante, SJS segue sendo unha enfermidade grave. Tamén require atención médica de urxencia inmediata.

A SJS e a TEN a miúdo superpóñense, polo que ás veces denomínanse condicións como síndrome de Stevens-Johnson / necrólise epidérmica tóxica ou SJS / TEN.

Factores de risco

Aínda que calquera persoa que tome medicamentos pode desenvolver DEZ, algunhas persoas teñen un risco maior.

Os factores de risco posibles inclúen:

• Maior idade. DEZ poden afectar a persoas de todas as idades, pero é máis probable que afecten aos adultos maiores.
• Xénero. As femias poden ter un risco maior de DEZ.
• Sistema inmunitario debilitado. As persoas cun sistema inmunitario debilitado son máis propensas a desenvolver DEZ. Isto pode ocorrer debido a enfermidades como o cancro ou o VIH.
• SIDA. SJS e DEZ son 1.000 veces máis comúns en persoas con SIDA.
• Xenética. O risco é maior se ten o alelo HLA-B * 1502, que é máis común en persoas de orixe sueste asiático, chinés e indio. O xene pode aumentar o risco de DEZ cando toma un determinado medicamento.
• Historia familiar. É posible que teñas máis probabilidades de desenvolver DEZ se un familiar inmediato tivo a enfermidade.
• Reaccións farmacolóxicas pasadas. Se desenvolveu DEZ despois de tomar un determinado medicamento, ten un risco maior se toma o mesmo medicamento.

Diagnóstico

Un médico utilizará unha serie de probas para diagnosticar os seus síntomas. Isto pode incluír:

• Exame físico. Durante un exame físico, un médico inspeccionará a pel por pel, tenrura, afectación da mucosa e infección.
• Historia clínica. Para comprender a súa saúde xeral, un médico preguntará sobre a súa historia clínica. Tamén quererán saber que medicamentos toma, incluídos os novos medicamentos tomados nos últimos dous meses, así como as alerxias que teña.
• Biopsia da pel. Durante unha biopsia de pel, unha mostra de tecido da pel afectada é eliminada do corpo e enviada a un laboratorio. Un especialista empregará un microscopio para examinar o tecido e buscar signos de DEZ.
• Análise de sangue. Un exame de sangue pode axudar a identificar signos de infección ou outros problemas con órganos internos.
• Culturas. Un médico tamén pode buscar unha infección solicitando un cultivo de sangue ou pel.

Aínda que o médico normalmente é capaz de diagnosticar TEN cun exame físico só, a miúdo realízase unha biopsia da pel para confirmar o diagnóstico.

Tratamento

En todos os casos, o tratamento inclúe a interrupción do medicamento que causou a súa reacción.

Outras formas de tratamento dependen de varios factores, como:

• A túa idade
• a súa saúde e historial médico
• a gravidade do seu estado
• as áreas corporais afectadas
• a súa tolerancia a determinados procedementos

O tratamento implicará:

• Hospitalización. Todas as persoas con DEZ deben ser atendidas nunha unidade de queimado.
• Ungüentos e vendaxes. Un coidado axeitado das feridas evitará máis danos na pel e protexerá a pel bruta da perda de líquidos e da infección. Para protexer a pel, o equipo do hospital empregará pomadas tópicas e apósitos para feridas.
• Fluído intravenoso (IV) e electrólitos. A perda de pel como unha queimadura extensa, especialmente en DEZ, leva á perda de líquidos e ao desequilibrio electrolítico. Recibirás líquido IV e electrólitos para minimizar o risco. O equipo do hospital supervisará de cerca os seus electrólitos, o estado dos seus órganos internos e o estado xeral dos fluídos.
• Illamento. Dado que o dano na pel de DEZ aumenta o risco de infección, estarás illado doutras persoas e das fontes potenciais de infección.

Os medicamentos utilizados para tratar DEZ inclúen:

• Antibióticos. Case todas as persoas con DEZ reciben antibióticos para previr ou tratar infeccións.
• Inmunoglobulina G por vía intravenosa (IVIG). As inmunoglobulinas son anticorpos que axudan ao teu sistema inmunitario. A IVIG úsase ás veces para controlar a reacción. Este é un uso fóra de etiqueta de IVIG.
• Inhibidor alfa do TNF etanercept e ciclosporina inmunosupresora. Trátase de tratamentos prometedores que adoitan recomendar expertos no tratamento das RTE. Trátase dun uso sen etiqueta de ambos medicamentos.

As partes específicas do corpo poden necesitar diferentes tratamentos. Por exemplo, se a túa boca está afectada, pódese usar un enjuague bucal con receita específica ademais doutros tratamentos.

O equipo do hospital tamén supervisará de preto os ollos e os xenitais para detectar signos. Se detectan signos, empregarán tratamentos tópicos específicos para evitar complicacións, como a perda de visión e as cicatrices.

Actualmente, non existe un réxime de tratamento estándar para as RTE. O tratamento pode variar segundo o hospital. Por exemplo, algúns hospitais poden usar IVIG, mentres que outros poden empregar unha combinación de etanercept e ciclosporina.

Etanercept e ciclosporina non están aprobados na actualidade pola Food and Drug Administration (FDA) para tratar as RTE. Non obstante, pódense usar fóra de etiqueta para este propósito. O uso fóra da etiqueta significa que o seu médico pode prescribir un medicamento para unha afección que non está aprobada se pensa que pode beneficiarse do medicamento. Máis información sobre o uso de medicamentos prescritos fóra da etiqueta.

Outlook

A taxa de mortalidade de DEZ é aproximadamente do 30 por cento, pero pode ser aínda maior. Non obstante, moitos factores afectan a túa perspectiva individual, incluído o teu:

• idade
• saúde xeral
• gravidade do seu estado, incluída a superficie corporal implicada
• curso do tratamento

En xeral, a recuperación pode levar de 3 a 6 semanas. Os posibles efectos a longo prazo inclúen:

• decoloración da pel
• cicatrización
• pel seca e mucosas
• perda de cabelo
• problemas para orinar
• deficiencia do gusto
• anomalías xenitais
• cambios de visión, incluída a perda

Para levar

A necrólise epidérmica tóxica (RTE) é unha grave emerxencia. Como unha enfermidade da pel que ameaza a vida, pode levar rapidamente a deshidratación e infección. Reciba atención médica inmediatamente se vostede ou alguén que coñece ten síntomas de DEZ.

O tratamento inclúe hospitalización e ingreso nunha unidade de queimados. O seu equipo hospitalario priorizará o coidado de feridas, a terapia de fluídos e o control da dor. Pode levar ata 6 semanas para mellorar, pero o tratamento precoz mellorará a súa recuperación e perspectivas.