Síndrome de Ehlers-Danlos: que é, síntomas e tratamento

Contido

• Cales son os signos e síntomas
• Posibles causas
• Que tipos
• Cal é o diagnóstico
• Como se fai o tratamento

A síndrome de Ehlers-Danlos, máis coñecida como enfermidade elástica masculina, caracterízase por un grupo de trastornos xenéticos que afectan o tecido conxuntivo da pel, as articulacións e as paredes dos vasos sanguíneos.

Xeralmente, as persoas con esta síndrome teñen articulacións, paredes dos vasos sanguíneos e pel máis extensibles do normal e tamén máis fráxiles, xa que é o tecido conxuntivo o que ten a función de darlles resistencia e flexibilidade e, nalgúns casos, pode ser vascular severo. prodúcense danos.

Esta síndrome que pasa de pais a fillos non ten cura pero pódese tratar para reducir o risco de complicacións. O tratamento consiste na administración de fármacos analxésicos e antihipertensivos, fisioterapia e, nalgúns casos, cirurxía.

Cales son os signos e síntomas

Os signos e síntomas que poden ocorrer en persoas con síndrome de Ehlers-Danlos son unha maior extensibilidade das articulacións, o que leva á execución de movementos máis amplos que a dor local normal e consecuente e a aparición de lesións, unha maior elasticidade da pel que a fai máis fráxil. e máis flácido e con cicatrices anormais.

Ademais, nos casos máis graves, onde a síndrome de Ehlers-Danlos é vascular, as persoas poden ter un nariz e un beizo superior máis delgados, ollos prominentes e unha pel aínda máis delgada que se lesiona facilmente. As arterias do corpo tamén son moi fráxiles e nalgunhas persoas a arteria aórtica tamén pode ser moi débil, o que pode romper e levar á morte. As paredes do útero e do intestino tamén son moi delgadas e poden romperse facilmente.

Outros síntomas que poden aparecer son:

• Luxacións e escordaduras moi frecuentes, debido á inestabilidade das articulacións;
• Contusión muscular;
• Fatiga crónica;
• Artrose e artrite aínda sendo novo;
• Debilidade muscular;
• Dor nos músculos e articulacións;
• Maior resistencia á dor.

Xeralmente, esta enfermidade diagnostícase na infancia ou na adolescencia debido ás frecuentes luxacións, escordaduras e elasticidade esaxerada que teñen os pacientes, o que acaba por chamar a atención da familia e do pediatra.

Posibles causas

A síndrome de Ehlers-Danlos é unha enfermidade xenética herdada que se produce debido a mutacións de xenes que codifican os distintos tipos de coláxeno ou encimas que alteran o coláxeno e que se pode transmitir de pais a fillos.

Que tipos

A síndrome de Ehlers-Danlos clasifícase en 6 tipos principais, sendo o tipo 3 ou hipermobilidade, o máis común, que se caracteriza por un maior rango de movemento, seguido do tipo 1 e 2, ou clásico, cuxa alteración dá coláxeno tipo I e tipo IV e que afectan máis á estrutura da pel.

O tipo 4 ou vascular é máis raro que os anteriores e prodúcese debido a cambios no coláxeno tipo III que afectan os vasos sanguíneos e órganos, que poden romperse moi facilmente.

Cal é o diagnóstico

Para facer o diagnóstico, só tes que realizar un exame físico e avaliar o estado das articulacións. Ademais, o médico tamén pode realizar un exame xenético e unha biopsia da pel para detectar a presenza de fibras de coláxeno alteradas.

Como se fai o tratamento

A síndrome de Ehlers-Danlos non ten cura, pero o tratamento pode axudar a aliviar os síntomas e evitar complicacións da enfermidade. O médico pode prescribir analxésicos, como paracetamol, ibuprofeno ou naproxeno, por exemplo, para aliviar a dor e medicamentos para baixar a presión arterial, xa que as paredes dos vasos sanguíneos son máis débiles e é necesario reducir a forza coa que pasa o sangue.

Ademais, a fisioterapia tamén é moi importante, xa que axuda a fortalecer os músculos e estabilizar as articulacións.

Nos casos máis graves, nos que é necesario reparar unha articulación danada, na que se rompe un vaso sanguíneo ou un órgano, pode ser necesaria unha cirurxía.