Síndrome miasténico de Lambert-Eaton

Contido

• Cales son os síntomas do síndrome miasténico de Lambert-Eaton?
• Que causa o síndrome miasténico de Lambert-Eaton?
• Diagnóstico do síndrome miasténico de Lambert-Eaton
• Tratamento do síndrome miasténico de Lambert-Eaton
• Cal é a perspectiva a longo prazo?

Que é o síndrome miasténico de Lambert-Eaton?

A síndrome miasténica de Lambert-Eaton (LEMS) é unha enfermidade autoinmune rara que afecta a súa capacidade de movemento. O seu sistema inmunitario ataca o tecido muscular o que leva a dificultades para camiñar e a outros problemas musculares.

A enfermidade non se pode curar, pero os síntomas poden diminuír temporalmente se se esforza. Podes controlar a enfermidade con medicamentos.

Cales son os síntomas do síndrome miasténico de Lambert-Eaton?

Os síntomas principais do LEMS son a debilidade das pernas e a dificultade para camiñar. A medida que a enfermidade progresa, tamén experimentará:

• debilidade nos músculos faciais
• síntomas musculares involuntarios
• constipação
• boca seca
• impotencia
• problemas de vexiga

A debilidade das pernas a miúdo mellora temporalmente despois do esforzo. Mentres fai exercicio, a acetilcolina acumúlase en cantidades suficientes para permitir que a forza mellore durante un curto espazo de tempo.

Hai varias complicacións asociadas a LEMS. Estes inclúen:

• problemas para respirar e tragar
• infeccións
• lesións por caída ou problemas de coordinación

Que causa o síndrome miasténico de Lambert-Eaton?

Nunha enfermidade autoinmune, o sistema inmune do teu corpo confunde o teu propio corpo cun obxecto estraño. O teu sistema inmunitario produce anticorpos que atacan o teu corpo.

En LEMS, o teu corpo ataca as terminacións nerviosas que controlan a cantidade de acetilcolina que libera o teu corpo. A acetilcolina é un neurotransmisor que desencadea contraccións musculares. As contraccións musculares permiten facer movementos voluntarios como camiñar, axitar os dedos e encoller os ombreiros.

En concreto, o teu corpo ataca unha proteína chamada canle de calcio con tensión (VGCC). É necesario un VGCC para a liberación de acetilcolina. Non produce suficiente acetilcolina cando se ataca a VGCC, polo que os seus músculos non poden funcionar correctamente.

Moitos casos de LEMS están asociados a cancro de pulmón. Os investigadores cren que as células cancerosas producen a proteína VGCC. Isto fai que o seu sistema inmunitario produza anticorpos contra VGCC. Estes anticorpos atacan entón as células cancerosas e as células musculares. Calquera pode desenvolver LEMS durante a súa vida, pero o cancro de pulmón pode aumentar o risco de desenvolver a enfermidade. Se hai antecedentes de enfermidades autoinmunes na súa familia, pode ter un maior risco de desenvolver LEMS.

Diagnóstico do síndrome miasténico de Lambert-Eaton

Para diagnosticar LEMS, o seu médico realizará un historial detallado e realizará un exame físico. O seu médico buscará:

• diminución de reflexos
• perda de tecido muscular
• debilidade ou problemas para moverse que melloran coa actividade

O seu médico pode solicitar varias probas para confirmar a enfermidade. Unha análise de sangue buscará anticorpos contra VGCC (anticorpos anti-VGCC). Unha electromiografía (EMG) proba as fibras musculares vendo como reaccionan cando son estimuladas. Insírese unha pequena agulla no músculo e está conectada a un metro. Pediráseche que contraes ese músculo e o medidor lerá o ben que responden os teus músculos.

Outra proba posible é a proba de velocidade de condución nerviosa (NCV). Para esta proba, o seu médico colocará electrodos na superficie da pel cubrindo un músculo importante. Os parches emiten un sinal eléctrico que estimula os nervios e o músculo. A actividade que resulta dos nervios é rexistrada por outros electrodos e úsase para descubrir a rapidez con que reaccionan os nervios á estimulación.

Tratamento do síndrome miasténico de Lambert-Eaton

Esta condición non se pode curar. Traballarás co teu médico para xestionar calquera outra condición, como o cancro de pulmón.

O seu médico pode recomendar o tratamento de inmunoglobulina intravenosa (IVIG). Para este tratamento, o seu médico inxectará un anticorpo inespecífico que calme o sistema inmunitario. Outro posible tratamento é a plasmaférese. O sangue elimínase do corpo e sepárase o plasma. Os anticorpos son eliminados e o plasma devólvese ao corpo.

As drogas que funcionan co teu sistema muscular ás veces poden aliviar os síntomas. Estes inclúen mestinon (piridostigmina) e 3, 4 diaminopiridina (3, 4-DAP).

Estes medicamentos son difíciles de obter e debes falar co teu médico para obter máis información.

Cal é a perspectiva a longo prazo?

Os síntomas poden mellorar tratando outras condicións subxacentes, suprimindo o sistema inmunitario ou eliminando os anticorpos do sangue. Non todo o mundo responde ben ao tratamento. Traballa co teu médico para atopar un plan de tratamento axeitado.