Anomalía de Ebstein

A anomalía de Ebstein é un defecto cardíaco raro no que partes da válvula tricúspide son anormais. A válvula tricúspide separa a cámara inferior dereita do corazón (ventrículo dereito) da cámara superior dereita do corazón (aurícula dereita). Na anomalía de Ebstein, o posicionamento da válvula tricúspide e o seu funcionamento para separar as dúas cámaras é anormal.

A enfermidade é conxénita, o que significa que está presente ao nacer.

A válvula tricúspide normalmente está composta por tres partes, chamadas folíolos ou solapas. Os folletos ábrense para permitir que o sangue se mova desde a aurícula dereita (cámara superior) ao ventrículo dereito (cámara inferior) mentres o corazón se relaxa. Péchanse para evitar que o sangue se mova do ventrículo dereito á aurícula dereita mentres o corazón bombea.

En persoas con anomalía de Ebstein, os folíolos colócanse máis profundamente no ventrículo dereito en lugar da posición normal. Os trípticos son a miúdo máis grandes do normal. O defecto a miúdo fai que a válvula funcione mal e que o sangue poida ir mal. En vez de fluír cara aos pulmóns, o sangue volve á aurícula dereita. A copia de seguridade do fluxo sanguíneo pode provocar o aumento do corazón e a acumulación de líquido no corpo. Tamén pode haber estreitamento da válvula que leva aos pulmóns (válvula pulmonar).

En moitos casos, as persoas tamén teñen un burato na parede que separa as dúas cámaras superiores do corazón (defecto do septal auricular) e o fluxo sanguíneo a través deste burato pode provocar que o sangue pobre en osíxeno vaia ao corpo. Isto pode causar cianose, un matiz azul na pel causado por sangue pobre en osíxeno.

A anomalía de Ebstein ocorre cando un bebé se desenvolve no útero. Descoñécese a causa exacta. O uso de certas drogas (como o litio ou as benzodiazepinas) durante o embarazo pode ter un papel importante. A condición é rara. É máis común en persoas brancas.

A anomalía pode ser leve ou moi grave. Polo tanto, os síntomas tamén poden variar de leves a moi graves. Os síntomas poden desenvolverse pouco despois do nacemento e poden incluír beizos e uñas de cor azulada debido aos baixos niveis de osíxeno no sangue. En casos graves, o bebé parece moi enfermo e ten problemas para respirar. En casos leves, a persoa afectada pode estar asintomática durante moitos anos, ás veces incluso de xeito permanente.

Os síntomas en nenos maiores poden incluír:

• Tose
• Non medrar
• Fatiga
• Respiración rápida
• Falta de aire
• Latexo cardíaco moi rápido

Os recén nacidos que presenten unha fuga grave na válvula tricúspide terán un nivel moi baixo de osíxeno no sangue e un aumento significativo do corazón. O médico pode escoitar sons anormais do corazón, como un murmurio, cando escoita o peito cun estetoscopio.

Entre as probas que poden axudar a diagnosticar esta enfermidade inclúense:

• Radiografía de tórax
• Imaxe por resonancia magnética (RM) do corazón
• Medición da actividade eléctrica do corazón (ECG)
• Ecografía do corazón (ecocardiograma)

O tratamento depende da gravidade do defecto e dos síntomas específicos. A asistencia médica pode incluír:

• Medicamentos para axudar á insuficiencia cardíaca, como os diuréticos.
• Osíxeno e outros soportes respiratorios.
• Cirurxía para corrixir a válvula.
• Substitución da válvula tricúspide. Isto pode ser necesario para os nenos que continúan empeorando ou que teñen complicacións máis graves.

En xeral, canto máis antigos se desenvolvan, máis grave é a enfermidade.

É posible que algunhas persoas non teñan síntomas ou síntomas moi leves. Outros poden empeorar co paso do tempo, desenvolvendo cor azul (cianose), insuficiencia cardíaca, bloqueo cardíaco ou ritmos cardíacos perigosos.

Unha fuga grave pode provocar hinchazón do corazón e do fígado e insuficiencia cardíaca congestiva.

Outras complicacións poden incluír:

• Ritmos cardíacos anormais (arritmias), incluídos ritmos anormalmente rápidos (taquiarritmias) e ritmos anormais lentos (bradiarritmias e bloqueo cardíaco)
• Coágulos de sangue desde o corazón ata outras partes do corpo
• Absceso cerebral

Chame ao seu provedor se o seu fillo presenta síntomas desta enfermidade. Reciba atención médica de inmediato se se producen problemas respiratorios.

Non hai prevención coñecida, máis alá de falar co seu provedor antes dun embarazo se está a tomar medicamentos que se pensa que están relacionados co desenvolvemento desta enfermidade. É posible que poida previr algunhas das complicacións da enfermidade. Por exemplo, tomar antibióticos antes da cirurxía dental pode axudar a previr a endocardite.

Anomalía de Ebstein; A malformación de Ebstein; Defecto cardíaco conxénito - Ebstein; Corazón con defecto de nacemento - Ebstein; Enfermidade cardíaca cianótica - Ebstein

• A anomalía de Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Enfermidade cardíaca conxénita en adultos maiores: declaración científica da American Heart Association. Circulación. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Lesións cardíacas conxénitas cianóticas: lesións asociadas á diminución do fluxo sanguíneo pulmonar. En: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatría. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Directriz AHA / ACC 2018 para o manexo de adultos con enfermidades cardíacas conxénitas: un informe do Equipo de traballo do American College of Cardiology / American Heart Association on Clinical Practice Guidelines. Circulación. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Enfermidade cardíaca conxénita en paciente adulto e pediátrico. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermidade cardíaca de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. XI edición. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.