Craniosinostose

A craniosinostose é un defecto de nacemento no que unha ou máis suturas na cabeza dun bebé péchanse antes do habitual.

O cranio dun neno ou dun neno pequeno está formado por placas óseas que aínda medran. As beiras nas que se cruzan estas placas chámanse suturas ou liñas de sutura. As suturas permiten o crecemento do cranio. Normalmente péchanse ("fusibles") cando o neno ten 2 ou 3 anos.

O peche precoz dunha sutura fai que o bebé teña unha cabeza de forma anormal. Isto pode limitar o crecemento cerebral.

Non se sabe a causa da craniosinostose. Os xenes poden xogar un papel, pero normalmente non hai antecedentes familiares da enfermidade. Máis a miúdo, pode ser causado por presión externa na cabeza dun bebé antes do nacemento. Crese que o desenvolvemento anormal da base do cranio e das membranas ao redor dos ósos do cranio afecta o movemento e a posición dos ósos a medida que medran.

Nos casos en que isto se transmite ás familias, pode ocorrer con outros problemas de saúde, como convulsións, diminución da intelixencia e cegueira. Os trastornos xenéticos comunmente ligados á craniosinostose inclúen síndromes de Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen e Pfeiffer.

Non obstante, a maioría dos nenos con craniosinostose son saudables e teñen intelixencia normal.

Os síntomas dependen do tipo de craniosinostose. Poden incluír:

• Non hai "punto suave" (fontanela) no cranio do recentemente nado
• Unha dorsal elevada ao longo das suturas afectadas
• Forma de cabeza inusual
• Aumento lento ou nulo do tamaño da cabeza co paso do tempo a medida que o bebé medra

Os tipos de craniosinostose son:

• A sinostose sagital (escafocefalia) é o tipo máis común. Afecta á sutura principal na parte superior da cabeza. O peche temperán obriga a crecer longa e estreita, en vez de ancha. Os bebés con este tipo adoitan ter a testa ancha. É máis común nos nenos que nas nenas.
• A plaxiocefalia frontal é o seguinte tipo máis común. Afecta á sutura que vai de orella a orella na parte superior da cabeza. Normalmente ocorre só nun lado, causando unha testa aplanada, unha cella levantada e unha orella prominente nese lado. O nariz do bebé tamén pode parecer tirado cara a ese lado. Isto é máis común nas nenas que nos nenos.
• A sinostose metópica é unha forma rara que afecta á sutura próxima á testa. A forma da cabeza do neno pode describirse como trigonocefalia, porque a parte superior da cabeza aparece triangular, cunha fronte estreita ou puntiaguda. Pode variar de leve a grave.

O profesional sanitario sentirá a cabeza do bebé e realizará un exame físico.

Pódense facer as seguintes probas:

• Medindo a circunferencia da cabeza do bebé
• Raios X do cranio
• TAC da cabeza

As visitas aos nenos son unha parte importante do coidado da saúde do seu fillo. Permiten ao provedor comprobar regularmente o crecemento da cabeza do seu bebé ao longo do tempo. Isto axudará a identificar os problemas cedo.

Normalmente é necesaria unha cirurxía. Faise mentres o bebé aínda é un bebé. Os obxectivos da cirurxía son:

• Alivia calquera presión sobre o cerebro.
• Asegúrese de que haxa espazo suficiente no cranio para que o cerebro poida crecer correctamente.
• Mellorar o aspecto da cabeza do neno.

O ben que o pase un neno depende de:

• Cantas suturas están implicadas
• A saúde xeral do neno

Os nenos con esta enfermidade que se operan fan ben na maioría dos casos, especialmente cando a enfermidade non está asociada a unha síndrome xenética.

A craniosinostose produce unha deformidade da cabeza que pode ser grave e permanente se non se corrixe. As complicacións poden incluír:

• Aumento da presión intracraneal
• Convulsións
• Atraso no desenvolvemento

Chama ao provedor do teu fillo se o seu fillo ten:

• Forma de cabeza inusual
• Problemas de crecemento
• Cordilleiras levantadas inusuales no cranio

Peche prematuro de suturas; Sinostose; Plaxiocefalia; Escafocefalia; Fontanelle - craniosinostose; Punto brando - craniosinostose

• Reparación da craniosinostose - descarga

• Cranio dun recentemente nado

Sitio web dos Centros de Control e Prevención de Enfermidades. Feitos sobre a craniosinostose. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Actualizado o 1 de novembro de 2018. Consultado o 24 de outubro de 2019.

Graham JM, Sánchez-Lara PA. Craniosinostose: xeral. En: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Os patróns recoñecibles de deformación humana de Smith. 4a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Anomalías conxénitas do sistema nervioso central. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatría. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Impacto da sincronización cirúrxica da craniosinostose nos resultados do neurodesenvolvemento: unha revisión sistemática. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.