Displasia fibrosa

A displasia fibrosa é unha enfermidade ósea que destrúe e substitúe o óso normal por tecido óseo fibroso. Pode afectar un ou máis ósos.

A displasia fibrosa ocorre normalmente na infancia. A maioría das persoas teñen síntomas cando teñen 30 anos. A enfermidade ocorre con máis frecuencia nas femias.

A displasia fibrosa está ligada a un problema con xenes (mutación xénica) que controlan as células produtoras de óso. A mutación prodúcese cando un bebé se está a desenvolver no útero. A condición non se transmite de pai a fillo.

Os síntomas poden incluír calquera dos seguintes:

• Dor ósea
• Feridas óseas (lesións)
• Problemas das glándulas endócrinas (hormonais)
• Fracturas ou deformidades óseas
• Cor de pel inusual (pigmentación), que se produce coa síndrome de McCune-Albright

As lesións óseas poden deterse cando o neno alcanza a puberdade.

O profesional sanitario realizará un exame físico. Tómanse raios X de ósos. Pódese recomendar unha resonancia magnética.

Non hai cura para a displasia fibrosa. As fracturas ou deformidades óseas trátanse segundo sexa necesario. Haberá que tratar os problemas hormonais.

A perspectiva depende da gravidade da enfermidade e dos síntomas que se producen.

Dependendo dos ósos afectados, os problemas de saúde que poden producirse inclúen:

• Se o óso do cranio está afectado, pode haber perda de visión ou de audición
• Se se afecta un óso da perna, pode haber dificultades para camiñar e problemas nas articulacións como a artrite

Chame ao seu provedor se o seu fillo ten síntomas desta condición, como fracturas óseas repetidas e deformidade ósea inexplicable.

No diagnóstico e coidado do seu fillo poden estar implicados especialistas en ortopedia, endocrinoloxía e xenética.

Non hai ningún xeito coñecido de previr a displasia fibrosa. O tratamento ten como obxectivo previr complicacións, como fracturas óseas recorrentes, para que a enfermidade sexa menos grave.

Hiperplasia fibrosa inflamatoria; Hiperplasia fibrosa idiopática; Síndrome de McCune-Albright

• Anatomía esquelética anterior

Czerniak B. Displasia fibrosa e lesións relacionadas. En: Czerniak B, ed. Tumores óseos de Dorfman e Czerniak. 2a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 8.

Heck RK, Toy PC. Tumores ósos benignos e afeccións non neoplásicas que simulan tumores óseos. En: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Ortopedia operativa de Campbell. 13a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 25.

Merchant SN, Nadol JB. Manifestacións otolóxicas da enfermidade sistémica. En: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al., Eds. Otorinolaringoloxía Cummings: cirurxía da cabeza e do pescozo. 6a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 149.

Shiflett JM, Pérez AJ, pai AD. Lesións do cranio en nenos: dermoides, histiocitose das células langerhans, displasia fibrosa e lipomas. En: Winn HR, ed. Cirurxía neurolóxica de Youmans e Winn. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 219.