Demencia frontotemporal

A demencia frontotemporal (FTD) é unha forma rara de demencia similar á enfermidade de Alzheimer, agás que tende a afectar só a certas áreas do cerebro.

As persoas con FTD teñen substancias anormais (chamadas enredos, corpos e células Pick e proteínas tau) dentro das células nerviosas nas áreas danadas do cerebro.

Descoñécese a causa exacta das substancias anormais. Atopáronse moitos xenes anormais diferentes que poden causar FTD. Algúns casos de FTD transmítense a través das familias.

O FTD é raro. Pode ocorrer en persoas de tan só 20 anos. Normalmente comeza entre os 40 e os 60 anos. A idade media á que comeza é de 54 anos.

A enfermidade empeora lentamente. Os tecidos en partes do cerebro diminúen co paso do tempo. Os síntomas como os cambios de comportamento, a dificultade de falar e os problemas para pensar ocorren lentamente e empeoran.

Os primeiros cambios de personalidade poden axudar aos médicos a distinguir o FTD da enfermidade de Alzheimer. (A perda de memoria adoita ser o principal e o primeiro síntoma da enfermidade de Alzheimer).

As persoas con FTD adoitan comportarse de xeito incorrecto en diferentes escenarios sociais. Os cambios no comportamento seguen a empeorar e adoitan ser un dos síntomas máis perturbadores da enfermidade. Algunhas persoas teñen máis dificultades para tomar decisións, tarefas complexas ou linguaxe (problemas para atopar ou comprender palabras ou escribir).

Os síntomas xerais inclúen:

CAMBIOS DE COMPORTAMENTO:

• Non é capaz de manter un traballo
• Comportamentos compulsivos
• Comportamento impulsivo ou inadecuado
• Incapacidade para funcionar ou interactuar en situacións sociais ou persoais
• Problemas de hixiene persoal
• Comportamento repetitivo
• Retirada da interacción social

CAMBIOS EMOCIONAIS

• Cambios bruscos de humor
• Diminución do interese polas actividades da vida diaria
• Non recoñecer os cambios no comportamento
• Non amosar calor emocional, preocupación, empatía, simpatía
• Humor inadecuado
• Non se preocupan os acontecementos nin o ambiente

CAMBIOS DE LINGUA

• Non se pode falar (mutismo)
• Diminución da capacidade de ler ou escribir
• Dificultade para atopar unha palabra
• Dificultade para falar ou entender a fala (afasia)
• Repetindo todo o que se lles falou (ecolalia)
• Vocabulario reducido
• Sons de fala débiles e descoordinados

PROBLEMAS DO SISTEMA NERVIOSO

• Aumento do ton muscular (rixidez)
• Perda de memoria que empeora
• Dificultades de movemento / coordinación (apraxia)
• Debilidade

OUTROS PROBLEMAS

• Incontinencia urinaria

O profesional sanitario preguntará sobre a historia clínica e os síntomas.

Pódense ordenar probas para axudar a descartar outras causas de demencia, incluída a demencia por causas metabólicas. O FTD diagnostícase en función dos síntomas e resultados das probas, incluíndo:

• Avaliación da mente e do comportamento (avaliación neuropsicolóxica)
• Resonancia magnética cerebral
• Electroencefalograma (EEG)
• Exame do cerebro e do sistema nervioso (exame neurolóxico)
• Exame do fluído ao redor do sistema nervioso central (líquido cefalorraquídeo) despois dunha punción lumbar
• Tomografía computarizada da cabeza
• Probas de sensación, pensamento e razoamento (función cognitiva) e función motora
• Os métodos máis novos que proban o metabolismo cerebral ou os depósitos de proteínas poden permitir un diagnóstico máis preciso no futuro
• Tomografía por emisión de positróns (PET) do cerebro

A biopsia cerebral é a única proba que pode confirmar o diagnóstico.

Non hai tratamento específico para a FTD. Os medicamentos poden axudar a controlar os cambios de humor.

Ás veces, as persoas con FTD toman os mesmos medicamentos que se usan para tratar outros tipos de demencia.

Nalgúns casos, deixar ou cambiar os medicamentos que empeoran a confusión ou que non son necesarios pode mellorar o pensamento e outras funcións mentais. Os medicamentos inclúen:

• Analxésicos
• Anticolinérxicos
• Depresivos do sistema nervioso central
• Cimetidina
• Lidocaína

É importante tratar calquera trastorno que poida causar confusión. Estes inclúen:

• Anemia
• Diminución do nivel de osíxeno (hipoxia)
• Insuficiencia cardíaca
• Alto nivel de dióxido de carbono
• Infeccións
• Insuficiencia renal
• Insuficiencia hepática
• Trastornos nutricionais
• Trastornos da tiroide
• Trastornos do humor, como a depresión

É posible que sexan necesarios medicamentos para controlar os comportamentos agresivos, perigosos ou axitados.

A modificación do comportamento pode axudar a algunhas persoas a controlar comportamentos inaceptables ou perigosos. Isto consiste en premiar as condutas adecuadas ou positivas e ignorar as condutas inadecuadas (cando é seguro facelo).

A terapia de conversa (psicoterapia) non sempre funciona. Isto débese a que pode causar maior confusión ou desorientación.

A orientación á realidade, que reforza as claves ambientais e outras, pode axudar a reducir a desorientación.

Dependendo dos síntomas e da gravidade da enfermidade, pode ser necesario un seguimento e axuda na hixiene persoal e no autocoidado. Finalmente, pode que haxa necesidade de atención e vixilancia as 24 horas na casa ou nunha instalación especial. O asesoramento familiar pode axudar á persoa a facer fronte aos cambios necesarios para a atención a domicilio.

A atención pode incluír:

• Servizos de protección de adultos
• Recursos da comunidade
• As caseiras
• Enfermeiros ou auxiliares visitantes
• Servizos de voluntariado

É posible que as persoas con FTD e a súa familia necesiten asesoramento xurídico no inicio do trastorno. A directiva de atención anticipada, o poder e outras accións legais poden facilitar a toma de decisións sobre o coidado da persoa con FTD.

Pode aliviar o estrés do FTD uníndose a un grupo de apoio. Compartir con outras persoas que teñen experiencias e problemas comúns pode axudarche a non sentirte só. Podes atopar máis información e apoio ás persoas con FTD e ás súas familias en:

A Asociación para a Dexeneración Frontotemporal - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

O trastorno empeora de forma rápida e constante. A persoa queda totalmente discapacitada ao comezo da enfermidade.

A FTD adoita causar a morte dentro de 8 a 10 anos, normalmente por infección, ou ás veces porque fallan os sistemas corporais.

Chama ao teu provedor ou acude á sala de emerxencias se a función mental empeora.

Non hai prevención coñecida.

Demencia semántica; Demencia - semántica; Demencia frontotemporal; FTD; Enfermidade de Arnold Pick; Pick enfermidade; Tauopatía 3R

• Sistema nervioso central e sistema nervioso periférico
• Cerebro
• Cerebro e sistema nervioso

Bang J, Spina S, Miller BL. Demencia frontotemporal. Lanceta. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Enfermidade de Alzheimer e outras demencias. En: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neuroloxía en práctica clínica de Bradley. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 95.