Deficiencia do factor VII

A deficiencia de factor VII (sete) é un trastorno causado pola falta dunha proteína chamada factor VII no sangue. Conduce a problemas de coagulación do sangue (coagulación).

Cando sangras, no corpo prodúcense unha serie de reaccións que axudan á formación de coágulos de sangue. Este proceso chámase fervenza de coagulación. Implica proteínas especiais chamadas coagulación ou factores de coagulación. É posible que teñas maiores posibilidades de exceso de sangrado se faltan un ou máis destes factores ou non funcionan como deberían.

O factor VII é un destes factores de coagulación. A deficiencia de factor VII corre nas familias (herdadas) e é moi rara. Ambos pais deben ter o xene para transmitir o trastorno aos seus fillos. A historia familiar dun trastorno de hemorraxia pode ser un factor de risco.

A deficiencia de factor VII tamén pode deberse a outra condición ou uso de certos medicamentos. Isto chámase deficiencia de factor VII adquirido. Pode ser causado por:

• Baixa vitamina K (algúns bebés nacen con deficiencia de vitamina K)
• Enfermidade hepática grave
• Uso de medicamentos que evitan a coagulación (anticoagulantes como a warfarina)

Os síntomas poden incluír calquera dos seguintes:

• Hemorraxia das membranas mucosas
• Sangrado nas articulacións
• Hemorragia nos músculos
• Ferindo facilmente
• Sangrado menstrual intenso
• Hemorraxias nasais que non paran facilmente
• Sangrado do cordón umbilical despois do nacemento

As probas que se poden facer inclúen:

• Tempo parcial de tromboplastina (PTT)
• Actividade do factor VII de plasma
• Tempo de protrombina (PT)
• Estudo de mestura, unha proba PTT especial para confirmar a deficiencia de factor VII

O sangrado pode controlarse mediante infusións intravenosas (IV) de plasma normal, concentrados de factor VII ou factor VII (recombinante) xeneticamente producido.

Necesitarás un tratamento frecuente durante os episodios de sangrado porque o factor VII non dura moito dentro do corpo. Tamén se pode usar unha forma de factor VII chamada NovoSeven.

Se ten deficiencia de factor VII debido á falta de vitamina K, pode tomar esta vitamina por vía oral, mediante inxeccións baixo a pel ou por vea (por vía intravenosa).

Se ten este trastorno de hemorraxia, asegúrese de:

• Informe aos seus provedores de coidados de saúde antes de realizar calquera tipo de procedemento, incluíndo cirurxía e traballo dental.
• Dillo aos membros da súa familia porque poden ter o mesmo trastorno pero aínda non o saben.

Estes recursos poden proporcionar máis información sobre a deficiencia de factor VII:

• Fundación Nacional de Hemofilia: Outras deficiencias de factores - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Organización Nacional de Trastornos Raros - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Pode esperar un bo resultado cun tratamento axeitado.

A deficiencia herdada de factor VII é unha condición de toda a vida.

A perspectiva da deficiencia de factor VII adquirido depende da causa. Se é causado por enfermidades hepáticas, o resultado depende do ben que poida tratar a enfermidade hepática. Tomar suplementos de vitamina K tratará a deficiencia de vitamina K.

As complicacións poden incluír:

• Hemorragia excesiva (hemorraxia)
• Ictus ou outros problemas do sistema nervioso por sangrado do sistema nervioso central
• Problemas articulares en casos graves cando o sangrado ocorre con frecuencia

Reciba tratamento de urxencia de inmediato se ten hemorraxias graves e inexplicables.

Non hai prevención coñecida da deficiencia de factor VII herdada. Cando a falta de vitamina K é a causa, o uso de vitamina K pode axudar.

Déficit de proconvertina; Deficiencia de factor extrínseco; Deficiencia do acelerador de conversión de protrombina sérica; Enfermidade de Alexander

• Formación de coágulos de sangue
• Coágulos de sangue

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Raras deficiencias do factor de coagulación. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Eds. Hematoloxía: principios básicos e práctica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 137.

Salón JE. Hemostase e coagulación sanguínea. No Salón JE, ed. Libro de texto de fisioloxía médica de Guyton e Hall. 13a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 37.

Ragni MV. Trastornos hemorráxicos: deficiencias do factor de coagulación. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 174.