Síndrome de Felty

A síndrome de Felty é un trastorno que inclúe artrite reumatoide, bazo inchado, diminución do número de glóbulos brancos e infeccións repetidas. É raro.

Descoñécese a causa da síndrome de Felty. É máis común en persoas que tiveron artrite reumatoide (RA) durante moito tempo. As persoas con esta síndrome corren o risco de contaxiarse porque teñen un baixo reconto de glóbulos brancos.

Os síntomas inclúen:

• Sensación xeral de malestar (malestar)
• Fatiga
• Debilidade na perna ou no brazo
• Perda de apetito
• Perda de peso involuntaria
• Úlceras na pel
• Inchazo das articulacións, rixidez, dor e deformidade
• Infeccións recorrentes
• Ollo vermello con ardor ou secreción

Un exame físico mostrará:

• Bazo inchado
• Articulacións que mostran signos de RA
• Fígado e ganglios linfáticos posiblemente inchados

Un hemograma completo (CBC) con diferencial mostrará un número baixo de glóbulos brancos chamados neutrófilos. Case todas as persoas con síndrome de Felty teñen unha proba positiva do factor reumatoide.

Unha ecografía abdominal pode confirmar un bazo inchado.

Na maioría dos casos, as persoas con esta síndrome non reciben o tratamento recomendado para a RA. É posible que necesiten outros medicamentos para suprimir o seu sistema inmunitario e reducir a actividade da súa AR.

O metotrexato pode mellorar o baixo reconto de neutrófilos. A droga rituximab tivo éxito en persoas que non responden ao metotrexato.

O factor estimulante da colonia de granulocitos (G-CSF) pode aumentar a conta de neutrófilos.

Algunhas persoas benefícianse da eliminación do bazo (esplenectomía).

Sen tratamento, poden seguir producíndose infeccións.

É probable que a RA empeore.

Non obstante, tratar o RA debería mellorar a síndrome de Felty.

Pode ter infeccións que non deixan de volver.

Algunhas persoas con síndrome de Felty aumentaron o número de linfocitos granulares grandes, tamén chamados leucemia LGL. Isto tratarase con metotrexato en moitos casos.

Chame ao seu médico se presenta síntomas deste trastorno.

O tratamento rápido da AR con medicamentos recomendados actualmente diminúe notablemente o risco de desenvolver síndrome de Felty.

Artrite reumatoide seropositiva (RA); Síndrome de Felty

• Anticorpos

Bellistri JP, Muscarella P. Esplenectomía para trastornos hematolóxicos. En: Cameron JL, Cameron AM, eds. Terapia cirúrxica actual. 12a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Características clínicas da artrite reumatoide. En: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Libro de texto de reumatoloxía de Kelley e Firestein. 10a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Neutropenia crónica en leucemia LGL e artrite reumatoide. Programa Hematoloxía Am Soc Hematol Educ. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Características extraarticulares da artrite reumatoide. En: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatoloxía. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Somático STAT3 mutacións na síndrome de Felty: unha implicación para unha patoxénese común con leucemia linfocitaria granular grande. Hematolóxica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Tratamento exitoso da neutropenia refractaria na síndrome de Felty con rituximab. Scand J Reumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.