Granulomatosis con polianxite

A granulomatosis con polianxite (GPA) é un trastorno raro no que os vasos sanguíneos se inflaman. Isto leva a danos nos principais órganos do corpo. Antes coñecíase como granulomatosis de Wegener.

O GPA causa principalmente inflamación dos vasos sanguíneos nos pulmóns, riles, nariz, seos e orellas. Isto chámase vasculite ou anxiosite. Outras áreas tamén poden verse afectadas nalgúns casos. A enfermidade pode ser fatal e o tratamento rápido é importante.

Na maioría dos casos, non se sabe a causa exacta, pero é un trastorno autoinmune. Poucas veces, a vasculite con anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos positivos (ANCA) foi causada por varias drogas, incluída a cocaína cortada con levamisol, hidralazina, propiltiouracilo e minociclina.

O GPA é máis común en adultos de mediana idade de orixe norteeuropea. É raro en nenos.

A sinusite frecuente e o nariz con sangue son os síntomas máis comúns. Outros síntomas iniciais inclúen febre que non ten unha causa clara, suores nocturnos, fatiga e malestar xeral.

Outros síntomas comúns poden incluír:

• Infeccións crónicas do oído
• Dor e feridas ao redor da abertura do nariz
• Tose con ou sen sangue no esputo
• Dor no peito e falta de aire ao avanzar a enfermidade
• Perda de apetito e perda de peso
• Cambios na pel como contusións e úlceras da pel
• Problemas nos riles
• Ouriños sanguentos
• Problemas oculares que van desde conxuntivite leve ata inchazo severo do ollo.

Os síntomas menos comúns inclúen:

• Dor nas articulacións
• Debilidade
• Dor abdominal

Pode que lle fagan unha análise de sangue que busque proteínas ANCA. Estas probas fanse na maioría das persoas con GPA activo. Non obstante, esta proba ás veces é negativa, incluso en persoas coa enfermidade.

Farase unha radiografía de tórax para buscar signos de enfermidade pulmonar.

A análise de ouriños faise para buscar signos de enfermidade renal como proteínas e sangue nos ouriños. Ás veces, a urina recóllese durante 24 horas para comprobar o funcionamento dos riles.

As análises de sangue estándar inclúen:

• Hemograma completo (CBC)
• Panel metabólico completo
• Velocidade de sedimentación dos eritrocitos (ESR)

Pódense facer análises de sangue para excluír outras enfermidades. Estes poden incluír:

• Anticorpos antinucleares
• Anticorpos da membrana basal anti-glomerular (anti-GBM)
• C3 e C4, crioglobulinas, seroloxías de hepatite, VIH
• Probas de función hepática
• Pantalla de tuberculose e hemocultivos

Ás veces é necesaria unha biopsia para confirmar o diagnóstico e comprobar a gravedade da enfermidade. A biopsia renal faise máis frecuentemente. Tamén pode ter un dos seguintes:

• Biopsia da mucosa nasal
• Biopsia pulmonar aberta
• Biopsia da pel
• Biopsia da vía aérea superior

Outras probas que se poden facer inclúen:

• TAC sinusal
• Tomografía computarizada no peito

Debido á natureza potencialmente grave do GPA, pode ser hospitalizado. Unha vez feito o diagnóstico, probablemente será tratado con altas doses de glicocorticoides (como prednisona). Estes son administrados pola vea durante 3 a 5 días ao comezo do tratamento. A prednisona administrase xunto con outros medicamentos que retardan a resposta inmune.

Para enfermidades máis leves poden usarse outros medicamentos que retardan a resposta inmune como o metotrexato ou a azatioprina.

• Rituximab (Rituxan)
• Ciclofosfamida (Cytoxan)
• Metotrexato
• Azatioprina (Imuran)
• Micofenolato (Cellcept ou Myfortic)

Estes medicamentos son eficaces en enfermidades graves, pero poden causar efectos secundarios graves.A maioría das persoas con GPA son tratadas con medicamentos en curso para evitar a recaída durante polo menos 12 a 24 meses. Fale co seu provedor de coidados de saúde sobre o seu plan de tratamento.

Outros medicamentos utilizados para o GPA inclúen:

• Medicamentos para previr a perda ósea causada pola prednisona
• Ácido fólico ou ácido folínico, se está a tomar metotrexato
• Antibióticos para previr infeccións pulmonares

Os grupos de apoio con outras persoas que sofren enfermidades similares poden axudar ás persoas coa enfermidade e ás súas familias a coñecer as enfermidades e adaptarse aos cambios asociados ao tratamento.

Sen tratamento, as persoas con formas graves desta enfermidade poden morrer nuns meses.

Co tratamento, a perspectiva para a maioría dos pacientes é boa. A maioría das persoas que reciben corticoides e outros medicamentos que retardan a resposta inmune melloran moito. A maioría das persoas con GPA son tratadas con medicamentos en curso para evitar a recaída durante polo menos 12 a 24 meses.

As complicacións ocorren con máis frecuencia cando a enfermidade non se trata. As persoas con GPA desenvolven danos nos tecidos nos pulmóns, nas vías respiratorias e nos riles. A afectación renal pode provocar sangue na urina e insuficiencia renal. A enfermidade renal pode empeorar rapidamente. É posible que a función renal non mellore aínda que a enfermidade estea controlada por medicamentos.

Se non se trata, a insuficiencia renal e posiblemente a morte prodúcense na maioría dos casos.

Outras complicacións poden incluír:

• O inchazo dos ollos
• Insuficiencia pulmonar
• Toser sangue
• Perforación do tabique nasal (burato dentro do nariz)
• Efectos secundarios dos medicamentos utilizados para tratar a enfermidade

Chame ao seu provedor se:

• Desenvolves dor no peito e falta de aire.
• Toses sangue.
• Tes sangue nos ouriños.
• Tes outros síntomas deste trastorno.

Non hai prevención coñecida.

Antigamente: granulomatosis de Wegener

• Granulomatosis con polianxite na perna
• Aparello respiratorio

Grau RG. Vasculite inducida por drogas: novas ideas e unha formación cambiante de sospeitosos. Rep. Reumatol Curr. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Grupo de estudo da vasculite francesa; Investigadores MAINRITSAN. Mantemento de rituximab ou azatioprina en vasculite asociada a ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stone JH. Os vasculítidos sistémicos. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosis con polianxite. En: Ferri FF, ed. Asesor clínico de Ferri 2020. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. Recomendacións EULAR / ERA-EDTA para o tratamento da vasculite asociada a ANCA. [a corrección publicada aparece en Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.