Síndrome de Lambert-Eaton

A síndrome de Lambert-Eaton (LES) é un trastorno raro no que unha comunicación defectuosa entre nervios e músculos leva á debilidade muscular.

A LES é un trastorno autoinmune. Isto significa que o seu sistema inmunitario diríxese por erro a células e tecidos sans do corpo. Co LES, os anticorpos producidos polo sistema inmunitario atacan as células nerviosas. Isto fai que as células dos nervios non poidan liberar o suficiente dunha substancia química chamada acetilcolina. Esta substancia química transmite impulsos entre os nervios e os músculos. O resultado é debilidade muscular.

A LES pode ocorrer con cancros como o cancro de pulmón de células pequenas ou trastornos autoinmunes como o vitiligo, o que leva a unha perda de pigmento da pel.

A LES afecta aos homes con máis frecuencia que ás mulleres. A idade común de aparición é de arredor dos 60 anos. A LES é rara en nenos.

Debilidade ou perda de movemento que pode ser máis ou menos grave, incluíndo:

• Dificultade para subir escaleiras, camiñar ou levantar cousas
• Dor muscular
• Caída da cabeza
• A necesidade de empregar as mans para erguerse dunha posición sentada ou deitada
• Problemas para falar
• Problemas para mastigar ou tragar, que poden incluír amordazamento ou asfixia
• Cambios de visión, como visión borrosa, visión dobre e problemas para manter unha mirada firme

A debilidade é xeralmente leve no LES. Os músculos das pernas son principalmente afectados. A debilidade pode mellorar despois do exercicio, pero o esforzo continuo provoca fatiga nalgúns casos.

A miúdo prodúcense síntomas relacionados coas outras partes do sistema nervioso e inclúen:

• Cambios na presión arterial
• Mareo ao estar de pé
• Boca seca
• Disfunción eréctil
• Ollos secos
• Estreñimiento
• Diminución da transpiración

O profesional sanitario realizará un exame físico e preguntará sobre os síntomas. O exame pode mostrar:

• Diminución de reflexos
• Posible perda de tecido muscular
• Debilidade ou parálise que mellora lixeiramente coa actividade

As probas para axudar a diagnosticar e confirmar a LES poden incluír:

• Análises de sangue para buscar os anticorpos que atacan os nervios
• Electromiografía (EMG) para probar a saúde das fibras musculares
• Velocidade de condución nerviosa (NCV) para probar a velocidade da actividade eléctrica ao longo dos nervios

Pódese facer unha tomografía computarizada e unha resonancia magnética do peito e do abdome, seguida dunha broncoscopia para fumadores, para excluír o cancro. Tamén se pode facer a exploración PET se se sospeita dun tumor de pulmón.

Os obxectivos principais do tratamento son:

• Identificar e tratar calquera trastorno subxacente, como o cancro de pulmón
• Dar tratamento para axudar coa debilidade

O intercambio de plasma, ou plasmaférese, é un tratamento que axuda a eliminar do corpo as proteínas nocivas (anticorpos) que estean interferindo na función nerviosa. Isto implica eliminar o plasma sanguíneo que contén os anticorpos. Outras proteínas (como a albumina) ou o plasma doado infúndense no corpo.

Outro procedemento implica o uso de inmunoglobulina intravenosa (IVIg) para infundir unha gran cantidade de anticorpos útiles directamente no torrente sanguíneo.

Os medicamentos que tamén se poden probar inclúen:

• Medicamentos que suprimen a resposta do sistema inmunitario
• Medicamentos anticolinesterase para mellorar o ton muscular (aínda que non son moi eficaces cando se administran sós)
• Medicamentos que aumentan a liberación de acetilcolina das células nerviosas

Os síntomas da LES poden mellorar tratando a enfermidade subxacente, suprimindo o sistema inmunitario ou eliminando os anticorpos. Non obstante, as LES paraneoplásicas poden non responder tan ben ao tratamento. (Os síntomas de LES paraneoplásicos débense a unha resposta alterada do sistema inmune a un tumor). A morte débese a malignidade subxacente.

As complicacións do LES poden incluír:

• Dificultade para respirar, incluída insuficiencia respiratoria (menos común)
• Dificultade para tragar
• Infeccións, como a pneumonía
• Lesións por caídas e problemas de coordinación

Chame ao seu provedor se se producen síntomas de LES.

Síndrome miasténica; Síndrome de Eaton-Lambert; Síndrome miasténica de Lambert-Eaton; LEMS; LES

• Músculos anteriores superficiais

Evoli A, Vincent A. Trastornos da transmisión neuromuscular. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 394.

Musgo EL. Trastornos da pálpebra e do nervio facial. En: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Neuro-Oftalmoloxía de Liu, Volpe e Galetta. 3a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 14.

Sanders DB, Guptill JT. Trastornos da transmisión neuromuscular. En: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neuroloxía en práctica clínica de Bradley. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 109.